La función motora normal requiere una actividad muscular integrada con regulación adecuada a cargo de la actividad neuronal de la corteza cerebral, los ganglios basales, el cerebelo y la médula espinal. Los síntomas y signos de la disfunción del sistema motor pueden consistir en debilidad muscular, fatiga, mialgias, espasmos, calambres, movimientos discinéticos, ataxia, inestabilidad o trastornos del inicio o la planificación del movimiento.
Debilidad Muscular
La debilidad muscular es la disminución de la potencia normal de uno o más músculos. El cuadro, que incluye gran dificultad para ponerse de pie después de estar sentado, o para peinarse, sugiere debilidad proximal, en tanto que arrastrar los pies o la dificultad para abrir la tapa de un frasco sugiere debilidad distal. Los enfermos suelen confundir con debilidad una mayor propensión a la fatiga o la limitación generada por el dolor. El aumento de la fatigabilidad es la incapacidad de mantener el rendimiento de una actividad que debería resultar normal para una persona de la misma edad, sexo y tamaño.
El término parálisis y el sufijo "-plejía" indican una debilidad tan intensa que es total o casi total. La palabra "paresia" hace referencia a debilidad leve. El prefijo "hemi" alude a la mitad del cuerpo, el prefijo "para" denota ambas piernas y el prefijo "tetra" designa la afección de las cuatro extremidades.
El tono es la resistencia de un músculo al estiramiento pasivo. Los trastornos del sistema nervioso central (SNC) que originan debilidad muscular en general producen espasticidad, un aumento del tono a causa de la afección de la neurona motora superior. La espasticidad depende de la velocidad, se libera de forma repentina después de alcanzar un máximo (fenómeno de la "navaja de muelle") y afecta de forma predominante a los músculos antigravitatorios (es decir, los músculos flexores de las extremidades superiores y los extensores de las extremidades inferiores). La espasticidad es diferente de la rigidez y de la paratonía, otros dos tipos de aumento del tono muscular. La rigidez es un incremento del tono presente en todo el arco de movimiento (rigidez en "tubo de plomo" o "plástica") y afecta por igual a los flexores y a los extensores. En algunos pacientes, la rigidez tiene características de rueda dentada, que se facilita por el movimiento voluntario de la extremidad contralateral (refuerzo). La rigidez se observa en algunos trastornos extrapiramidales como la enfermedad de Parkinson. La paratonía, denominada también gegenhalten, es un incremento del tono que varía de manera irregular, en una forma que parecería depender del grado de relajación, está presente en todo el arco de movimiento y afecta por igual a los flexores y a los extensores. La paratonía suele ser consecuencia de afección de los lóbulos frontales. La debilidad con disminución del tono (flacidez) o con tono normal se manifiesta en trastornos de la unidad motora, es decir, una sola neurona motora inferior y todas las fibras musculares que inerva.
Se pueden identificar tres patrones básicos de debilidad basándose en los signos que se resumen en el siguiente cuadro. Uno es el resultado de la afección de las neuronas motoras (motoneuronas) superiores o sus axones, y los otros dos son consecuencia de trastornos de la unidad motora (neurona motora [motoneurona] inferior y debilidad miopática). Las fasciculaciones y la aparición temprana de atrofia ayudan a distinguir la debilidad nacida de la neurona motora inferior (neurógena), de la debilidad miopática. Una fasciculación es una acudida visible o palpable en el interior de un único músculo debida a la descarga espontánea de una unidad motora. La debilidad neurógena también produce una hipotonía más perceptible, y una depresión mayor de los reflejos tendinosos, que la debilidad miopática.
Signos que diferencian los perfiles de debilidad
| Signo |
Motoneurona superior |
Motoneurona inferior |
Miopática |
| Atrofia |
Ninguna |
Intensa |
Leve |
| Fasciculaciones |
Ninguna |
Comunes |
Ninguna |
| Tono |
Espasticidad |
Disminución |
Normal/menor |
| Distribución de la debilidad |
Piramidal/regional |
Distal/segmentaria |
Proximal |
| Reflejos tendinosos |
Hiperactivos |
Hipoactivos/ausentes |
Normales/hipoactivos |
| Signo de Babinski |
Presente |
Ausente |
Ausente |
Patogenia
Debilidad por lesión de la neurona motora superior
Este tipo de debilidad es consecuencia de trastornos que afectan a las neuronas motoras superiores o a sus axones en la corteza cerebral, la sustancia blanca subcortical, la cápsula interna, el tallo encefálico o la médula espinal (figura). Las lesiones de la neurona motora superior producen debilidad por una menor activación de las neuronas motoras superiores. En general, son afectados con mayor gravedad los grupos musculares distales que los proximales, y se conservan los movimientos axiales, a menos que la lesión sea grave y bilateral. En caso de ataque corticobulbar, la debilidad muscular suele observarse únicamente en la región inferior de la cara y en la lengua; casi siempre quedan indemnes los músculos extraoculares, y los de la región superior de la cara, la faringe y la mandíbula. En las lesiones corticobulbares bilaterales, a menudo se advierte una parálisis seudobulbar, en la que la disartria, la disfagia, la disfonía y la labilidad emocional acompañan a la debilidad facial bilateral. La espasticidad forma parte del cuadro de debilidad de la neurona motora superior, pero puede no estar presente en la fase aguda. Las lesiones de la neurona motora superior también afectan a la capacidad de ejecutar movimientos repetitivos. Estos movimientos son lentos y burdos, pero se mantiene la ritmicidad normal. El paciente realiza las maniobras dedo-nariz-dedo y talón-rodilla-espina tibial lentamente, pero de forma correcta.
Vías de motoneuronas superiores corticoespinal y bulboespinal. Las motoneuronas superiores tienen su pericarion en la capa V de la corteza motora primaria (circunvolución precentral o área 4 de Brodmann) y en la corteza motora suplementaria y premotora (área 6). Las motoneuronas superiores en la corteza motora primaria están organizadas somatotópicamente como se señala en la mitad derecha de la figura.
Los axones de las motoneuronas superiores descienden en la sustancia blanca subcortical y el "brazo" posterior de la cápsula interna. Los axones del sistema piramidal o corticoespinal descienden a través del tallo encefálico en el pedúnculo cerebral (mesencéfalo), la base de los pedúnculos cerebrales y las pirámides bulbares. En la unión cervicobulbar casi todos los axones piramidales muestran decusación para pasar al fascículo corticoespinal contralateral, en la porción lateral de la médula, pero 10 a 30% permanecen en el mismo lado en la porción anterior de la médula. Las neuronas piramidales establecen conexiones monosinápticas directas con motoneuronas inferiores. Se distribuyen en forma más numerosa en las motoneuronas inferiores de los músculos de la mano y participan en la ejecución de movimientos finos aprendidos. Las neuronas corticobulbares son semejantes a las corticoespinales, pero inervan núcleos motores del tallo encefálico.
Las motoneuronas superiores bulboespinales influyen en la potencia y en el tono de los músculos, pero no son parte del sistema piramidal. Las vías bulboespinales ventromediales descendentes nacen en el techo del mesencéfalo (vía tectoespinal), los núcleos vestibulares (vía vestibuloespinal) y la formación reticular (vía reticuloespinal). Las vías mencionadas influyen en los músculos axiles y proximales e intervienen en la conservación de la postura y en movimientos integrados de las extremidades y el tronco. Las vías bulboespinales ventrolaterales descendentes que nacen predominantemente en el núcleo rojo (vía rubroespinal) facilitan la acción de los músculos distales de las extremidades. Se conoce a veces al sistema bulboespinal como el sistema de motoneuronas superiores extrapiramidales. En todas las figuras, el pericarion y las terminales axónicas se muestran, respectivamente, en la forma de puntos redondos y señales en Y.
Debilidad de la neurona motora inferior
Este trastorno es consecuencia de trastornos del pericarion de las motoneuronas inferiores en los núcleos motores del tallo encefálico y el asta anterior de la médula, o de disfunción de los axones de dichas neuronas al pasar al músculo de fibra estriada (figura). La debilidad depende de la disminución del número de unidades motoras que pueden ser activadas, a causa de una pérdida en el número de neuronas motoras alfa o bloqueo de sus conexiones al músculo. Al haber un menor número de unidades motoras, se activan menos fibras musculares, y así disminuyen el esfuerzo completo y la potencia máxima. La pérdida de las neuronas motoras gamma no origina debilidad, pero disminuye la tensión en los husos musculares con disminución del tono muscular y contribuye a que haya reflejos tendinosos menos activos en la exploración. La falta del reflejo miotático tendinoso (de estiramiento) sugiere que hay ataque de fibras aferentes del huso.
Las motoneuronas inferiores se dividen en tipos alfa y gamma. Las motoneuronas alfa de mayor tamaño son más abundantes e inervan las fibras de músculos extrahusales de la unidad motora. La pérdida de las motoneuronas mencionadas o la interrupción de sus axones produce debilidad de motoneurona inferior. Las motoneuronas gamma, menos abundantes y de mayor tamaño, inervan las fibras intrahusales musculares en el huso muscular y contribuyen al tono normal y a los reflejos miotáticos o de estiramiento. La motoneurona alfa recibe impulsos excitatorios directos de aferentes de husos musculares primarios y de corticomotoneuronas. Las motoneuronas alfa y gamma reciben impulsos excitatorios de otras vías descendentes de motoneuronas superiores, impulsos sensoriales segmentarios y de interneuronas. Las motoneuronas alfa reciben inhibición directa de las interneuronas de células de Renshaw y otras interneuronas inhiben de manera indirecta las motoneuronas alfa y gamma.
Para que se produzca un reflejo tendinoso se necesita que funcionen todas las estructuras ilustradas en la figura. La percusión del tendón distiende los husos musculares (activados tónicamente por las motoneuronas gamma) y activa las neuronas aferentes husales primarias. Éstas estimulan a su vez a las motoneuronas alfa de la médula y producen una contracción muscular breve, que es el conocido reflejo tendinoso.
Cuando enferma una unidad motora, ante todo en los trastornos que afectan las neuronas del asta anterior, puede descargar espontáneamente, produciendo una fasciculación. Estas pequeñas sacudidas aisladas pueden verse o palparse clínicamente o ser registradas mediante electromiografía (EMG). Cuando las neuronas motoras alfa o sus axones degeneran, las fibras musculares desnervadas descargan espontáneamente de una forma que no puede verse ni palparse, pero que es posible registrar en el EMG. Estas pequeñas descargas de fibras musculares aisladas se denominan potenciales de fibrilación. Cuando existe una debilidad importante de la neurona motora inferior, el reclutamiento de unidades motoras se retrasa o disminuye, lo cual significa que, a una frecuencia de descarga determinada, se activan menos unidades de lo normal. Ello difiere de la debilidad de la neurona motora superior, en la cual se activa un número normal de unidades motoras a una determinada frecuencia, pero la frecuencia máxima de descarga está disminuida.
Debilidad miopática
Este tipo de debilidad muscular se produce en los trastornos en el seno de la unidad motora que afectan a las fibras musculares o a las uniones neuromusculares.
Existen dos tipos de fibras musculares. Las de tipo I tienen abundantes mitocondrias y enzimas oxidativas, producen relativamente poca fuerza, pero sus necesidades energéticas son pocas y pueden ser satisfechas por el metabolismo aerobio. Generan movimientos posturales sostenidos y movimientos no enérgicos. Las fibras musculares de tipo II son ricas en enzimas glucolíticas y su fuerza es relativamente grande, pero sus necesidades energéticas son muy grandes y no pueden ser satisfechas durante mucho tiempo por el metabolismo aerobio. Por tanto, estas unidades experimentan activación máxima solamente por períodos breves, para producir movimientos de gran potencia.
En los movimientos voluntarios graduales, durante el reclutamiento se activan más tempranamente las fibras musculares de tipo I. En cada fibra muscular, si la terminación nerviosa libera presinápticamente un número normal de moléculas de acetilcolina y se abre un número suficiente de receptores postsinápticos para ellas, la placa motora (terminal) alcanza el umbral y, por tanto, genera un potencial de acción que se extiende a través de la membrana de la fibra muscular y al interior del sistema de túbulos transversos. Esta excitación eléctrica activa los fenómenos intracelulares que producen una contracción dependiente de la energía de la fibra muscular (acoplamiento excitación-contracción).
La debilidad miopática se produce por disminución del número o de la fuerza contráctil de las fibras musculares activadas en el interior de la unidad motora. En las distrofias musculares, las miopatías inflamatorias o las miopatías con necrosis de fibras musculares, disminuye el número de fibras musculares sobrevivientes en el interior de múltiples unidades motoras. Tal y como demuestra el EMG, aminora el tamaño del potencial de acción de cada unidad motora, de forma que es necesario reclutar unidades motoras con una rapidez superior a la normal para producir la potencia necesaria para un determinado movimiento. Las enfermedades de la unión neuromuscular, como la miastenia grave, producen debilidad de manera similar, aunque la pérdida de fibras musculares en el seno de la unidad motora es más funcional que real. Además, el número de fibras musculares activadas puede variar con el tiempo, dependiendo del estado de reposo de las uniones neuromusculares. Sobre tal base, la debilidad muscular con fatiga sugiere la existencia de miastenia grave o de otra enfermedad de la unión neuromuscular. Algunas miopatías producen debilidad por la pérdida de fuerza contráctil de las fibras musculares o mediante la afección relativamente selectiva de las fibras musculares de tipo II. Éstas pueden no afectar al tamaño de los potenciales de acción de las unidades motoras individuales observados mediante EMG y se detectan por la existencia de una discordancia entre la actividad eléctrica y la fuerza de un músculo.
Movimientos integrados
La mayor parte de los movimientos funcionales requiere la coordinación integrada de múltiples grupos musculares. Consideremos, por ejemplo, un movimiento simple, como agarrar una pelota. El movimiento primario es la flexión del pulgar y demás dedos de una mano, con oposición del pulgar y el meñique. Esto requiere la contracción de varios músculos, como el flexor común superficial de los dedos, el flexor común profundo de los dedos, el flexor largo propio del pulgar, el flexor corto del pulgar, el oponente del pulgar y el oponente del meñique. Estos motores primarios de esta acción se denominan agonistas. Con el fin de que el movimiento de prensión sea suave y enérgico, es necesario que los extensores del pulgar y de los dedos se relajen a la misma velocidad con la que se contraen los flexores. Los músculos que actúan de una forma directamente opuesta a los agonistas son los antagonistas. Una acción secundaria de los flexores del pulgar y de los dedos es flexionar la muñeca; como la flexión de la muñeca tiende a debilitar la flexión de los dedos cuando ambas se producen simultáneamente, la activación de los extensores de la muñeca ayuda al movimiento de prensión. Los músculos que producen estos movimientos complementarios son sinergistas. Por último, es necesario que el brazo se mantenga en una posición estable mientras se produce la prensión, de forma que la pelota no golpee y caiga antes de poder agarrarla de forma segura. Los músculos que estabilizan la posición del brazo son los fijadores.
La coordinación de la actividad de los agonistas, los antagonistas, los sinergistas y los fijadores se regula en tres niveles jerárquicos de control motor. El nivel inferior de control está gobernado por reflejos segmentarios de la médula espinal. Estos reflejos facilitan la acción de los agonistas e inhiben en forma recíproca a los antagonistas. Los segmentos raquídeos controlan también los patrones rítmicos del movimiento que afectan a más de una pareja única de agonistas y antagonistas. Por ejemplo, la médula espinal lumbosacra contiene la programación básica de los movimientos cíclicos de la ambulación que afectan a la activación sinérgica de diferentes grupos musculares a lo largo del tiempo. El nivel intermedio de control está gobernado por las vías bulboespinales descendentes, que integran retroalimentaciones visuales, propioceptivas y vestibulares en la ejecución de una acción. Por ejemplo, el centro locomotor del mesencéfalo es necesario para modificar los movimientos cíclicos de marcha con el fin de que se mantenga el equilibrio y tenga lugar el movimiento hacia delante. El nivel superior de control está gobernado por la corteza cerebral. La "superposición" de este nivel máximo de control es necesaria para que las actividades, como la marcha, estén orientadas hacia un fin. Los movimientos precisos aprendidos y mejorados por la práctica se inician y controlan también por la corteza motora. Aunque sólo se activan de forma directa los agonistas, durante el curso de una secuencia compleja de acciones, como tocar el piano, la activación secuencial de diferentes grupos de agonistas en cada nota o acorde forma parte de un programa motor aprendido. Además, en la ejecución de estas acciones participan también impulsos aferentes procedentes de los ganglios basales y los hemisferios cerebelosos, para facilitar la intervención de los agonistas, sinergistas y fijadores e inhibir la de los antagonistas no deseados.
La apraxia es un trastorno de la planificación y el comienzo del movimiento. La apraxia unilateral de la mano derecha puede deberse a una lesión del lóbulo frontal izquierdo (en particular la porción anterior o inferior), la región temporoparietal izquierda (en particular la circunvolución supramarginal) o sus conexiones. La apraxia de la mitad izquierda del cuerpo se produce por lesiones de estas regiones en el hemisferio derecho o por lesiones del cuerpo calloso que desconectan las regiones temporoparietales o frontales derechas de las del lado izquierdo. La apraxia bilateral se debe con frecuencia a lesiones bilaterales de los lóbulos frontales o a enfermedad hemisférica bilateral difusa.
Hemiparesia
La hemiparesia es el resultado de lesión de la neurona motora superior por encima de la parte media de la médula espinal cervical; la mayor parte de las lesiones que producen hemiparesia están situadas por encima del agujero occipital. La presencia de trastornos del lenguaje, alteraciones sensoriales corticales, anomalías cognitivas, alteraciones de la integración visuoespacial, apraxia y convulsiones identifica una lesión cortical. Los defectos visuales campimétricos homónimos reflejan la existencia de una lesión hemisférica cortical o subcortical. La hemiparesia "motora pura" de la cara, el brazo, la pierna, o ambos, indica una lesión aislada de pequeño tamaño del brazo posterior de la cápsula interna, el pedúnculo cerebral o la porción superior de la protuberancia. Algunas lesiones del tallo encefálico producen "parálisis alternas", que consisten en signos de los pares craneales homolaterales y hemiparesia contralateral. La ausencia de signos de los pares craneales o de debilidad facial sugiere que la hemiparesia se debe a una lesión ubicada en la parte superior de la médula espinal cervical, ante todo cuando conlleva pérdida de la sensibilidad propioceptiva homolateral y de la sensibilidad termoalgésica contralateral (síndrome de Brown-Séquard). Sin embargo, la mayor parte de las lesiones de la médula espinal produce tetraparesia o paraparesia.
La patogenia de la hemiparesia aguda o episódica suele ser vascular, ya sea isquémica o primariamente hemorrágica. Con menor frecuencia puede producirse por hemorragia en el interior de tumores cerebrales o se puede deber a la rotura de vasos normales a consecuencia de un traumatismo, si bien éste puede ser insignificante en pacientes que reciben anticoagulantes, o en ancianos. Son causas menos probables una lesión inflamatoria focal por esclerosis múltiple, un absceso o sarcoidosis. El estudio diagnóstico comienza inmediatamente con una tomografía computadorizada (computed tomography, CT) del encéfalo. Si la CT cerebral es normal y es improbable que se haya producido un accidente isquémico, puede requerirse realizar imágenes por resonancia magnética (magnetic resonance imaging, MRI) del encéfalo o de la médula cervical.
Algoritmo para el estudio inicial del sujeto con debilidad. CT, tomografía computadorizada; EMG, electromiografía; LMN, motoneurona inferior (lower motor neuron); MRI, resonancia magnética; NCS, estudios de conducción nerviosa (nerve conduction studies); UMN, motoneurona superior (upper motor neuron).
Son muchas las entidades por incluir en el diagnóstico diferencial de la hemiparesia subaguda que evoluciona a lo largo de meses. Una causa frecuente es el hematoma subdural; es un trastorno fácil de tratar que siempre ha de ser considerado como posibilidad diagnóstica, ante todo en pacientes ancianos o que reciben anticoagulantes, incluso en ausencia de un antecedente traumático. Entre las posibilidades infecciosas figuran el absceso cerebral bacteriano, el granuloma o la meningitis por hongos y las infecciones parasitarias. La debilidad muscular debida a neoplasias malignas primarias o metastásicas puede evolucionar a lo largo de días o semanas. El SIDA puede presentarse en forma de hemiparesia subaguda debida a toxoplasmosis o a un linfoma primario del sistema nervioso central (SNC). Otras posibilidades diagnósticas son los cuadros inflamatorios no infecciosos, como la esclerosis múltiple o, menos frecuentemente, la sarcoidosis. Si la MRI del encéfalo es normal en ausencia de signos corticales y hemisféricos, puede requerirse una MRI de la médula espinal cervical.
La hemiparesia crónica que evoluciona a lo largo de meses suele provenir de una neoplasia, una malformación arteriovenosa sin rotura, un hematoma subdural crónico o una enfermedad degenerativa. A menudo, la prueba diagnóstica inicial es una MRI del encéfalo, ante todo cuando los datos clínicos sugieren un trastorno del tallo encefálico. Si la MRI del encéfalo es normal, se debe descartar una lesión del agujero occipital o de la región superior de la médula espinal cervical.
Paraparesia
La causa más frecuente de la paraparesia es una lesión intraespinal en la parte superior de la médula espinal torácica o por debajo de ella. La presencia de un nivel sensorial en el tronco identifica de forma aproximada el nivel de la lesión medular. La paraparesia puede deberse también a lesiones en otros sitios que afectan a las neuronas motoras superiores (en particular lesiones parasagitales e hidrocefalia) y a las neuronas motoras inferiores (trastornos de las neuronas del asta anterior, síndromes de la cola de caballo y, en algunos casos, neuropatías periféricas).
Puede ser difícil diferenciar la paraparesia aguda debida a enfermedad de la médula espinal, de los trastornos que afectan a las neuronas motoras inferiores o a los hemisferios cerebrales. Los episodios recurrentes de paraparesia se deben a menudo a esclerosis múltiple o a malformaciones vasculares de la médula espinal. Cuando existe una enfermedad aguda de la médula espinal, el déficit de neurona motora superior suele acompañarse por lo común de incontinencia urinaria y fecal y de alteraciones sensoriales de las extremidades inferiores que se extienden en sentido rostral hasta un nivel definido, en el tronco; el tono es normalmente flácido y no hay reflejos tendinosos. En estos casos, el estudio diagnóstico comienza con alguna técnica imagenológica de la médula espinal (figura). Las posibilidades diagnósticas comprenden las lesiones compresivas (en especial tumor, absceso o hematoma epidural), el infarto de la médula espinal (suele quedar indemne la propiocepción), una fístula arteriovenosa u otra anomalía vascular y la mielitis transversa. Las enfermedades de los hemisferios cerebrales que causan paraparesia aguda son la isquemia aguda de la arteria cerebral anterior (también se afecta la acción de encoger los hombros), la trombosis del seno longitudinal superior, la trombosis venosa cortical y la hidrocefalia aguda. Cuando los signos de la neurona motora superior concurren con somnolencia, confusión, convulsiones u otros signos corticales, pero sin nivel sensorial en el tronco, el estudio diagnóstico comienza por una MRI del encéfalo. La paraparesia forma parte del síndrome de la cola de caballo, que puede deberse a un traumatismo de la región inferior de la espalda, a hernia de disco central o a un tumor intraespinal; aunque se afectan los esfínteres, la flexión de la cadera suele estar conservada, al igual que la sensibilidad de la parte anterolateral de los muslos. En ciertos casos, la paraparesia se debe a una neuropatía periférica de rápida evolución, como el síndrome de Guillain-Barré, o a una miopatía. En esos casos, los estudios electrofisiológicos son útiles para el diagnóstico y permiten centrar la evaluación ulterior.
La paraparesia subaguda o crónica con espasticidad es causada por enfermedad de motoneuronas superiores y si también hay pérdida sensorial y disfunción de esfínteres, es probable que haya un trastorno medular crónico. La estrategia clínica comienza con la práctica de resonancia magnética de la médula espinal. Si sus datos son normales y existe espasticidad conviene hacer el mismo método, pero en el encéfalo. De haber signos hemisféricos, es posible que haya un meningioma parasagital o hidrocefalia crónica y la primera técnica por emplear debe ser la resonancia magnética del encéfalo. En la situación dada, en que la paraparesia crónica es causada por ataque de motoneurona inferior o tiene una causa miopática, por lo común se sospecha la localización sobre bases clínicas, al no haber espasticidad y se confirma por estudios electromiográficos (EMG) y de conducción nerviosa.
Tetraparesia o debilidad muscular generalizada
La debilidad muscular generalizada puede deberse a trastornos del sistema nervioso central o de la unidad motora. Aunque los términos tetraparesia y debilidad muscular generalizada se suelen utilizar como sinónimos, se prefiere el término tetraparesia con mayor frecuencia cuando se sospecha una causa relacionada con la neurona motora superior, y el concepto de debilidad muscular generalizada se reserva para los casos en los que es probable que exista una enfermedad de la unidad motora. La debilidad muscular debida a un trastorno del SNC suele acompañarse de alteraciones de la conciencia o de la cognición, con aumento del tono muscular y de los reflejos musculares de estiramiento y con alteraciones de la sensibilidad. La mayor parte de las causas neuromusculares de debilidad intermitente coexisten con función mental normal, reducción del tono muscular e hipoactividad de los reflejos de estiramiento muscular. Constituyen excepciones algunas causas de tetraparesia aguda resultantes de trastornos de la neurona motora superior, en los que existe una hipotonía transitoria. Las principales causas de debilidad intermitente se reseñan en el siguiente cuadro. El paciente que presenta una fatigabilidad generalizada sin signos objetivos de debilidad muscular puede tener el síndrome de fatiga crónica.
Causas de debilidad generalizada episódica
| |
- Trastornos de electrólitos como hipocaliemia o hipercaliemia, hipercalcemia, hipernatremia, hiponatremia,
hipofosfatemia o hipermagnesemia
- Trastornos musculares
- Conductopatías (parálisis periódicas)
- Defectos metabólicos de músculos (disminución en la utilización de carbohidratos o ácidos grasos; anormalidades de la función de mitocondrias)
- Trastornos de la unión neuromuscular
- Miastenia grave
- Síndrome miasténico de Lambert-Eaton
- Trastornos del sistema nervioso central
- Ataques isquémicos transitorios del tallo encefálico
- Isquemia cerebral global transitoria
- Esclerosis múltiple
|
Tetraparesia aguda
La tetraparesia aguda que se inicia en minutos puede deberse a enfermedades de las neuronas motoras superiores (p. ej., anoxia, hipotensión, isquemia del tallo encefálico o de la médula en la región cervical, traumatismo, trastornos metabólicos generales) o de los músculos (alteraciones electrolíticas, ciertos errores congénitos del metabolismo energético muscular, toxinas o parálisis periódicas). El comienzo que va de horas a días puede deberse, además de las causas citadas, a trastornos de la neurona motora inferior. El síndrome de Guillain-Barré es la causa más frecuente de debilidad nacida de la neurona motora inferior que progresa a lo largo de días a cuatro semanas; el dato de una concentración alta de proteínas en el líquido cefalorraquídeo es de utilidad, pero puede faltar en las fases iniciales de la enfermedad. Si existe estupor o coma, la evaluación comenzará con una CT craneal. Si hay signos de la neurona motora superior pero el paciente está alerta, la exploración inicial suele ser la MRI de la médula cervical. Si la debilidad proviene de la neurona motora inferior, es miopática o de origen indeterminado, la evaluación clínica se iniciará con análisis sanguíneos para cuantificar las enzimas y electrólitos musculares y una EMG y un estudio de conducción nerviosa.
Tetraparesia subaguda o crónica
Cuando la tetraparesia debida a una enfermedad de la neurona motora superior evoluciona en un lapso de semanas, meses o años, es posible diferenciar entre los trastornos de los hemisferios cerebrales, del tallo encefálico y de la médula espinal cervical utilizando sólo criterios clínicos. El estudio diagnóstico comienza con una MRI de la región en la que se sospecha que radica la afección. La enfermedad de la neurona motora inferior suele manifestarse al principio por debilidad que es más intensa distalmente, mientras que la debilidad miopática típica es proximal; la evaluación comienza entonces con el EMG y los estudios de conducción nerviosa.
Monoparesia
Cuando la tetraparesia debida a una enfermedad de la neurona motora superior evoluciona en un lapso de semanas, meses o años, es posible diferenciar entre los trastornos de los hemisferios cerebrales, del tallo encefálico y de la médula espinal cervical utilizando sólo criterios clínicos. El estudio diagnóstico comienza con una MRI de la región en la que se sospecha que radica la afección. La enfermedad de la neurona motora inferior suele manifestarse al principio por debilidad que es más intensa distalmente, mientras que la debilidad miopática típica es proximal; la evaluación comienza entonces con el EMG y los estudios de conducción nerviosa.
Monoparesia aguda
Puede ser difícil diferenciar entre los trastornos de la neurona motora superior e inferior con la sola exploración motora, ya que el tono y los reflejos a menudo están disminuidos en ambos tipos de trastornos en sus fases iniciales. Cuando la debilidad afecta predominantemente a los músculos distales y no antigravitatorios y no conlleva alteración sensorial o dolor, es probable que se trate de una isquemia cortical focal; en este contexto, las posibilidades diagnósticas son similares a las de la hemiparesia aguda. La enfermedad aguda de la neurona motora inferior suele acompañarse de hipestesia y dolor. La distribución de la debilidad se localiza por lo común en una única raíz nerviosa o en un nervio periférico en una extremidad, pero en algunos casos refleja la afección de los plexos braquial o lumbosacro. Cuando se sospecha debilidad de la neurona motora inferior, o cuando el "perfil" de la debilidad es confuso, la evaluación clínica se inicia mediante EMG y un estudio de conducción nerviosa.
Monoparesia subaguda o crónica
La debilidad con atrofia de una extremidad que surge y evoluciona en semanas o meses casi siempre se debe a un trastorno de las neuronas motoras inferiores. Si la debilidad conlleva insensibilidad, es probable que se origine en un nervio periférico o en una raíz raquídea; pocas veces están afectados los plexos braquial o lumbosacro. Si no hay insensibilidad, es probable que exista una afección segmentaria en las neuronas del asta anterior. En uno y otro casos, está indicado un estudio electrodiagnóstico. Cuando existen signos de neurona motora superior en lugar de inferior, los trastornos causales pueden ser un tumor, una malformación vascular u otra lesión cortical que afecte a la circunvolución precentral. En cambio, cuando está afectada la pierna, es posible que haya una pequeña lesión en la médula dorsal, frecuentemente por un tumor o por esclerosis múltiple. En estas situaciones, el estudio diagnóstico comienza con un método imagenológico de la zona sospechosa.
Debilidad Distal
La afección distal de dos o cuatro extremidades sugiere la existencia de un trastorno de la neurona motora inferior o de nervios periféricos. En algunos casos se produce debilidad aguda distal de las extremidades inferiores por una polineuropatía aguda tóxica o un síndrome de la cola de caballo. La debilidad distal simétrica suele evolucionar en un plazo de semanas, meses o años, y obedece a enfermedades metabólicas, tóxicas, hereditarias, degenerativas o inflamatorias de los nervios periféricos. En las enfermedades de nervios periféricos, lo habitual es que la debilidad sea menos intensa que la insensibilidad. La afección de las células del asta anterior puede tener un comienzo distal, pero normalmente es asimétrica y no conlleva insensibilidad. En ciertos casos, las miopatías se presentan en sus comienzos también con debilidad distal. El primer paso de la evaluación es un estudio electrodiagnóstico (figura).
Debilidad proximal
La debilidad proximal de dos o cuatro extremidades sugiere la existencia de un trastorno muscular, o, menos frecuentemente, de la unión neuromuscular o de las células del asta anterior. La miopatía produce con frecuencia debilidad simétrica de los músculos pélvicos o de la cintura escapular. Los trastornos de la unión neuromuscular (como la miastenia grave) pueden tener como cuadro inicial debilidad proximal simétrica, acompañada a menudo de ptosis, diplopía o debilidad de músculos bulbares, y con intensidad que fluctúa a lo largo del día. La extrema fatigabilidad presente en algunos casos de miastenia grave puede sugerir incluso una debilidad muscular episódica, pero la fuerza rara vez se recupera totalmente. La debilidad proximal de la enfermedad de la neurona del asta anterior suele ser asimétrica, pero puede ser simétrica cuando es familiar. En ninguna de estas enfermedades aparece insensibilidad. La evaluación comienza por lo regular con la cuantificación del nivel sérico de cinasa de creatinina y con estudios electrofisiológicos.
Debilidad de distribución restringida
En algunos pacientes, la debilidad no se ajusta a ninguno de los perfiles mencionados. Son ejemplos de ello la debilidad limitada a la musculatura extraocular, hemifacial, bulbar o respiratoria. Cuando es unilateral, la debilidad restringida suele deberse a una enfermedad de la neurona motora inferior o de un nervio periférico, como sucede en la parálisis facial o en la parálisis aislada del músculo oblicuo superior. La debilidad relativamente simétrica de los músculos extraoculares o bulbares suele deberse a una miopatía o a un trastorno de la unión neuromuscular. La parálisis facial bilateral con arreflexia sugiere síndrome de Guillain-Barré. El empeoramiento de una debilidad relativamente simétrica con fatiga es característica de los trastornos de la unión neuromuscular. La debilidad bulbar asimétrica suele deberse a una enfermedad de neurona motora. La debilidad limitada a los músculos respiratorios es poco frecuente, y suele obedecer a enfermedad de neurona motora, miastenia grave o polimiositis/dermatomiositis.
Espasmos y calambres
Las molestias espontáneas o relacionadas con el ejercicio de músculos o articulaciones suelen ser benignas. No obstante, algunos trastornos del sistema motor se caracterizan por ser dolorosos. Las mialgias son dolores percibidos en el músculo; este término no entraña una contracción involuntaria. Los espasmos y los calambres designan episodios de contracción involuntaria en uno o más músculos. Los calambres suelen ser dolorosos, mientras que los espasmos no son necesariamente molestos.
La contracción involuntaria del músculo puede deberse a trastornos del SNC, la neurona motora inferior o el propio músculo. Las contracciones que se originan en el SNC y conllevan signos de la neurona motora superior suelen denominarse espasmos y afectar a los flexores o extensores de uno o más miembros. Los que se originan en el SNC y no aparecen junto con signos de la neurona motora superior son los trastornos del movimiento comentados más adelante, así como el síndrome del hombre rígido (poco frecuente) y el tétanos. La rigidez muscular debida a una contracción muscular activa puede manifestarse en el síndrome de hipertermia maligna, relacionado a menudo con la anestesia general. En el síndrome maligno por neurolépticos la rigidez muscular se origina por un exceso de actividad del SNC. Las contracciones involuntarias que se originan en las neuronas motoras inferiores suelen ser calambres, en algunos casos tetania y rara vez neuromiotonía. Los espasmos que surgen en el músculo o la membrana muscular suelen ser una relajación diferida tras una contracción voluntaria, ya sea miotonía o rara vez una contractura. Estos trastornos pueden ser difíciles de diferenciar desde el punto de vista clínico, pero a menudo pueden definirse fácilmente mediante estudios electromiográficos.
Síndrome del hombre rígido
Este síndrome poco frecuente se caracteriza por rigidez muscular de avance lento con espasmos sobreañadidos. La rigidez suele comenzar en la región inferior de la espalda y se extiende durante meses en dirección ascendente por la columna vertebral y hacia los miembros, sin afectar a la mandíbula. La marcha se vuelve rígida y existe hiperlordosis de la región lumbar. Los espasmos a menudo se desencadenan por reflejos de sobresalto. El estrés emocional tiende a empeorar la rigidez y la frecuencia e intensidad de los espasmos. La actividad motora espontánea desaparece durante el sueño. Este síndrome surge a menudo con la diabetes mellitus, y puede ser paraneoplásico y acompañar al linfoma de Hodgkin, el carcinoma pulmonar microcítico y el cáncer de mama. La mayoría de los pacientes tiene un anticuerpo sérico contra la descarboxilasa del ácido glutámico, una enzima encargada de la síntesis del neurotransmisor inhibidor del ácido aminobutírico gamma (gamma-aminobutyric acid, GABA). La rigidez es consecuencia de la pérdida de las influencias inhibidoras descendentes nacidas del tallo encefálico, o espinales segmentarias, en las neuronas motoras inferiores. Los estudios EMG revelan una actividad continua de la unidad motora que es similar al esfuerzo voluntario con conservación del período "silencioso" hasta el estiramiento muscular. De forma característica, la rigidez y los espasmos mejoran parcialmente con baclofeno o benzodiazepinas.
Tétanos
Este raro síndrome de hiperexcitabilidad se debe a la exposición a la toxina del tétanos de pacientes con infección por Clostridium tetani. Los espasmos dolorosos comienzan normalmente con el cierre y contracción de los músculos de la mandíbula (trismo) y pronto se generalizan. Los estudios EMG revelan una actividad continua de la unidad motora que es similar al esfuerzo voluntario, excepto por la pérdida del período asintomático hasta el estiramiento muscular.
Calambres
Se trata del tipo más frecuente de contracción muscular involuntaria. Los calambres son la contracción dolorosa de un único músculo que produce un nudo palpable en el músculo durante segundos o minutos y que se alivia con el estiramiento pasivo del músculo, o de forma espontánea. Los estudios EMG revelan actividad de la unidad motora que tiene una frecuencia de descarga demasiado alta como para ser voluntaria. Si los calambres concurren con debilidad muscular, ésta casi siempre se origina en la neurona motora inferior. Cuando la fuerza es normal, no suele detectarse un trastorno identificable, aunque en algunas ocasiones pueden observarse deshidratación, hipotiroidismo o uremia. Si el trastorno es intenso, los fármacos estabilizadores de la membrana, como la carbamazepina, pueden proporcionar alivio sintomático.
Tetania
La tetania se caracteriza por la contracción de los músculos distales de las manos (espasmo carpiano con extensión de las articulaciones interfalángicas y aducción y flexión de las articulaciones metacarpofalángicas) y de los pies (espasmo del pie), y conlleva hormigueo en la región peribucal y en la porción distal de las extremidades. La tetania con espasmo carpopedal es una manifestación frecuente de la hipocalcemia o de la alcalosis respiratoria (incluso por hiperventilación). Los estudios EMG revelan descargas aisladas o, con mayor frecuencia, agrupadas, de las unidades motoras, con una frecuencia de descarga baja.
Neuromiotonía (síndrome de Isaac)
La neuromiotonía se caracteriza por rigidez muscular en reposo, que persiste durante el sueño, y por relajación diferida tras el esfuerzo voluntario. Suele afectar con mayor intensidad los músculos distales de las extremidades, pero puede afectar a todos los músculos de fibra estriada. La marcha puede ser rígida y la inspección del músculo indica una ondulación de la piel que lo cubre debida a las contracciones continuas de las fibras musculares (miocimia). La actividad muscular continua genera calor y es frecuente la sudación excesiva. Los estudios EMG suelen revelar descargas miocímicas, especialmente en los casos de origen familiar. En ocasiones, la EMG registra descargas neuromiotónicas de alta frecuencia. En algunos casos se ha demostrado la presencia de autoanticuerpos contra los conductos de potasio sensibles al voltaje, y la plasmaféresis puede ser un tratamiento eficaz.
Miotonía
Se trata de un retraso no doloroso de la relajación del músculo tras una actividad voluntaria. Es frecuente observar un retraso en la apertura de la mano tras realizar una maniobra de prensión con fuerza (miotonía de prensión). Estos trastornos suelen ser familiares y empeoran con el clima frío. La EMG demuestra una descarga creciente-decreciente de fibras musculares individuales.
Contractura
Algunos trastornos metabólicos en los que falta la producción de energía, como el déficit de miofosforilasa (enfermedad de McArdle), se caracterizan por una incapacidad dolorosa para relajar un músculo tras una actividad voluntaria a consecuencia del menor nivel de sustratos de energía. Los estudios EMG revelan la ausencia de actividad eléctrica (silencio eléctrico).
Trastornos del movimiento
En estos trastornos se producen movimientos anormales (o discinesias) por una alteración de la "fluidez" y la velocidad de los movimientos voluntarios o por la presencia de movimientos añadidos no intencionados. Son muy diferentes de los trastornos piramidales que causan debilidad de la neurona motora superior, razón por la cual los trastornos del movimiento a menudo reciben el nombre de enfermedades extrapiramidales. Los trastornos del movimiento hipercinéticos son aquéllos en los que se observa un grado excesivo de actividad motora espontánea o en los que se producen movimientos involuntarios anormales. Los trastornos del movimiento hipocinéticos se caracterizan por acinesia o bradicinesia, en las cuales la actividad motora voluntaria está ausente o disminuida ("pobreza de movimientos").
Patogenia
Los trastornos del movimiento son el resultado de enfermedades de los ganglios basales, estructuras simétricas de sustancia gris subcortical que comprenden los núcleos caudado y el putamen (que en conjunto reciben el nombre de cuerpo estriado), el globo pálido (porciones medial y lateral), el núcleo subtalámico y la sustancia negra.
La enfermedad de Parkinson, el prototipo de trastorno hipocinético del movimiento, se debe a la pérdida de neuronas dopaminérgicas de la parte compacta de la sustancia negra. Ello origina pérdida de la excitación de las neuronas del estriado que expresan receptores dopaminérgicos D1 y una pérdida de la inhibición de las neuronas del estriado D2. Ambos fenómenos contribuyen a la disminución de la facilitación del movimiento iniciado en la corteza encefálica. El temblor en reposo de la enfermedad de Parkinson no es explicado fácilmente por este modelo, pero es posible que se deba a efectos ejercidos sobre las interneuronas colinérgicas del estriado. La enfermedad de Huntington, un trastorno hipercinético del movimiento, puede explicarse en función de la pérdida selectiva de las neuronas D2 del estriado, lo que produce la desinhibición de los movimientos de inicio cortical, sin control de retroalimentación normal. La patogenia del hemibalismo es similar: una lesión directa de las neuronas glutamatérgicas del núcleo subtalámico (por lo general a consecuencia de un accidente cerebrovascular) culmina en la desinhibición de las proyecciones talamocorticales.
Trastornos del movimiento hipercinéticos
Los movimientos involuntarios anormales se dividen en rítmicos e irregulares. Los movimientos rítmicos reciben el nombre de temblores, con la excepción infrecuente de la mioclonía palatina y segmentaria. Los temblores se dividen en tres tipos: de reposo, postural e intencional. El temblor de reposo es máximo en reposo y se atenúa con la actividad. Un inicio gradual es característico del parkinsonismo y suele acompañarse de bradicinesia y rigidez en rueda dentada. El temblor de reposo de inicio agudo suele deberse a toxinas [p. ej., la exposición a 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridina (1-methyl-4-phenyl- 1,2,3,6-tetrahydropyridine, MPTP)] o a fármacos bloqueadores de la dopamina (p. ej., las fenotiazinas). El temblor postural es máximo cuando se sostiene activamente la postura de una extremidad contra la gravedad; se atenúa con el reposo y no aumenta mucho al dirigir el movimiento voluntario hacia un objetivo. El temblor postural de aparición y evolución agudas suele provenir de factores tóxicos o metabólicos (p. ej., hipertiroidismo) o estrés. El comienzo insidioso de un temblor postural sugiere la existencia de un temblor esencial benigno o familiar. El temblor intencional es más notable durante el movimiento voluntario hacia un objetivo y no está presente durante la conservación de la postura o en reposo. Es un signo de enfermedad cerebelosa. La asterixis, que a simple vista puede parecerse a un temblor, es una inhibición intermitente de la contracción muscular que sobreviene en la encefalopatía metabólica. Ello culmina, por ejemplo, en flexión momentánea repetitiva y parcial de las muñecas cuando se intenta mantenerlas en extensión.
Los movimientos involuntarios irregulares pueden clasificarse según su velocidad y su localización, y por el hecho de que se les pueda inhibir de forma voluntaria o no. Los más lentos son la atetosis y la distonía. La atetosis es un movimiento lento, de retorcimiento de manos, sinuoso, que se produce de forma casi continua en los músculos distales. La distonía es una desviación de la postura que varía lentamente, pero casi de modo continuo, en una o más articulaciones; puede aparecer en la parte proximal o distal de una extremidad o en estructuras axiales; es una desviación de la postura más prolongada que la atetosis, aunque existe una considerable "superposición" entre estos dos fenómenos.
Entre los movimientos rápidos e irregulares, los tics se controlan con el esfuerzo voluntario, mientras que los demás no. Los tics suelen ser repetitivos y de localización única, pero en ocasiones son multifocales.
La corea, el hemibalismo y la mioclonía son sacudidas rápidas e irregulares que no pueden suprimirse de forma consciente. El hemibalismo se manifiesta por un movimiento repentino y a menudo violento de lanzamiento de la parte proximal de una extremidad, por lo común un brazo; suele aparecer y evolucionar en forma aguda a consecuencia de un infarto del núcleo subtalámico contralateral, pero en algunos casos puede aparecer de forma subaguda o crónica por otras lesiones de ese núcleo.
La corea es un movimiento rápido, de sacudida, irregular, que tiende a presentarse en la porción distal de las extremidades o la cara, pero que también puede afectar a la parte proximal de las extremidades y el tronco. Cuando es de comienzo agudo o subagudo suele ser de origen tóxico, por un exceso de dosis de levodopa o de agonistas de la dopamina o, con menor frecuencia, por neurolépticos, píldoras anticonceptivas, embarazo (corea gravídica), hipertiroidismo o síndrome antifosfolípido. En los niños puede acompañar a la fiebre reumática y en estos casos recibe el nombre de corea de Sydenham. La instauración gradual de la corea es típica de las enfermedades neurológicas degenerativas, como la enfermedad de Huntington.
La mioclonía es un movimiento rápido, breve e irregular, por lo común multifocal. Puede ser espontánea en reposo, presentarse por reacción a estímulossensoriales o aparecer con los movimientos voluntarios. Es una manifestación que aparece en trastornos metabólicos y neurológicos de diversa índole. La mioclonía intencional poshipóxica es un síndrome mioclónico especial que aparece como secuela de la anoxia cerebral transitoria. Puede haber mioclonía a causa de enfermedades por depósito de lípidos, encefalitis, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o encefalopatías metabólicas por insuficiencias respiratoria, renal crónica, o hepática, o desequilibrio de electrólitos. La mioclonía forma parte también de ciertos tipos de epilepsia (cap. 348). La mioclonía palatina y segmentaria consiste en formas rítmicas infrecuentes de mioclonía que pueden asemejarse a un temblor; se debe a una enfermedad estructural del tallo encefálico o de la médula espinal a la altura del movimiento anormal.
Trastornos hipocinéticos del movimiento
Estos síndromes se manifiestan en forma de bradicinesia, facies inexpresiva de máscara, pérdida de los movimientos secundarios de las extremidades durante la marcha y rigidez en bloque al girar el cuerpo. Si la bradicinesia solamente se acompaña de temblor de reposo, rigidez en rueda dentada o alteración de los reflejos posturales (en especial con una tendencia a caer hacia atrás), es probable que se trate de enfermedad de Parkinson. Si también hay alteraciones cognitivas, del lenguaje, de la neurona motora superior, sensoriales o del sistema nervioso autónomo, habrá que pensar en una enfermedad neurológica degenerativa que afecta múltiples órganos.
Inestabilidad y trastornos de la marcha
La inestabilidad es la alteración de la capacidad para mantener la orientación deseada del cuerpo en el espacio. Por lo general, se manifiesta por dificultad para mantener la posición erecta durante la bipediación o la marcha; la inestabilidad grave puede afectar también la capacidad del sujeto de mantener la postura estando sentado. Los pacientes con inestabilidad a menudo se quejan también de que se sienten inseguros o en desequilibrio. Aunque los términos "inseguridad" e "inestabilidad" son equivalentes en este contexto, el término "desequilibrio" entraña un componente adicional de alteración de la orientación espacial incluso en decúbito. Los pacientes con desequilibrio frecuentemente experimentan también vértigo, que se define como una alucinación de movimiento rotatorio.
Patogenia
Desequilibrio y ataxia de extremidades
El desequilibrio es consecuencia de trastornos de los sistemas vestibular, sensorial o cerebeloso, en tanto que la ataxia de extremidades es causada por alteraciones de los sistemas sensorial o cerebeloso. La llegada de estímulos sensoriales vestibulares asimétricos al tallo encefálico y al cerebelo origina desequilibrio asimétrico, pero no ataxia de extremidades. La ataxia sensorial se debe a lesiones que afectan a las fibras sensoriales periféricas, a las células de los ganglios de las raíces dorsales, a los cordones posteriores de la médula espinal, al sistema lemniscal del tallo encefálico, al tálamo o a la corteza parietal (cap. 22). Los trastornos de la retroalimentación sensorial propioceptiva al cerebelo, a los ganglios basales y a la corteza, producen ataxia sensorial; esta última causa desequilibrio y entorpece la fluidez e integración de los movimientos que se puede aliviar en parte por retroalimentación visual. El desequilibrio en la ataxia cerebelosa es consecuencia de trastornos de los impulsos sensoriales propioceptivos, espinocerebelosos o vestibulares; la integración de los impulsos mencionados en el tallo encefálico o el vermis cerebeloso o el lóbulo floculonodular; o los estímulos motores que llegan a las neuronas espinales que controlan los músculos de la porción proximal de extremidades y tronco. La ataxia cerebelosa de extremidades es una consecuencia de trastornos de los impulsos espinocerebelosos y corticopontocerebelosos; la integración de tales estímulos en las porciones intermedia y lateral del cerebelo o los estímulos de salida a neuronas espinales (a través del núcleo rojo y del fascículo rubroespinal), o a la corteza. Las vías mencionadas aseguran que los movimientos de extremidades tendrán la rapidez, la uniformidad y la integración adecuadas. Los hemisferios cerebelosos laterales coordinan el circuito que modula los movimientos de la extremidades iniciados en la corteza.
Trastornos de la marcha
La marcha es una de las actividades motoras de mayor complejidad. Los movimientos cíclicos de marcha producidos por los centros de la médula espinal lumbosacra se modifican por influjos corticales, de los ganglios basales, del tallo encefálico y del cerebelo, basándose en una retroalimentación propioceptiva, vestibular y visual.
Desequilibrio
En la siguiente figura se incluye una guía para interpretar el desequilibrio que surge sin debilidad.
Algoritmo para evaluar el desequilibrio sin debilidad; de haber debilidad, consultar la figura 3.
En forma típica el desequilibrio con la ataxia cerebelosa origina ataxia troncal, que suele manifestarse cuando el sujeto intenta ponerse de pie después de estar sentado en una silla; cuando intenta la posición ortostática (de pie) con los pies juntos, o realizar alguna otra actividad cuando está de pie. Una vez que llega a la posición buscada, el desequilibrio puede ser sorprendentemente leve. Conforme comienza a caminar aparece el desequilibrio. El individuo por lo común aprende a "aplacar" la molestia al caminar con las extremidades muy separadas. El desequilibrio por lo común no se lateraliza es decir, no predomina en un lado; puede acompañarse de nistagmo simétrico y es causado por trastornos tóxicos, metabólicos, inflamatorios o neurodegenerativos. La ataxia cerebelosa asimétrica sugiere enfermedad estructural por isquemia, tumor u otra lesión expansiva.
La ataxia cerebelosa de extremidades se caracteriza por dismetría (errores irregulares en la amplitud y fuerza de los movimientos); temblor de intención (se intensifica conforme la mano se acerca al objeto que se pretende tocar); la disdiadococinesia (errores en el ritmo, velocidad o fuerza) y el rebote excesivo de los brazos en extensión contra una resistencia que se aleja repentinamente. El tono muscular muestra disminución leve; ello contribuye al rebote anormal por la menor activación de los reflejos segmentarios de médula espinal y también a los reflejos pendulares, es decir, la tendencia de que un reflejo tendinoso origine múltiples oscilaciones (en uno y otro sentidos) después de percutir una sola vez el punto en cuestión. Si el ataque es asimétrico, es frecuente el desequilibrio lateralizado y por lo común conlleva nistagmo asimétrico.
La inestabilidad con disfunción vestibular se caracteriza por una tendencia sistemática a caer en una dirección. El paciente por lo común se queja más de vértigo que de inestabilidad, en especial cuando el comienzo es agudo. Cuando un vértigo agudo concurre con inestabilidad lateralizada en ausencia de otros signos neurológicos, a menudo se debe a trastornos del conducto semicircular; la presencia de otros signos neurológicos sugiere isquemia del tallo encefálico o esclerosis múltiple. Cuando la disfunción vestibular es periférica, el nistagmo de posición y el vértigo tienden a desaparecer cuando se mantiene la posición de "provocación" o patógena (extinción) o ésta se repite (habituación). La inestabilidad lateralizada de inicio gradual o que persiste más de dos semanas, acompañada de nistagmo, puede ser consecuencia de lesiones en el conducto semicircular o en el nervio vestibular, el tallo encefálico o el cerebelo.
La inestabilidad con ataxia sensorial se caracteriza por un empeoramiento notable cuando se suprime la estimulación visual. Es frecuente que el paciente pueda adoptar con cuidado la posición erecta con los pies juntos si tiene los ojos abiertos. Al cerrar los ojos, el equilibrio se pierde pronto (signo de Romberg positivo) en diversas direcciones de forma aleatoria. La exploración sensorial pone de manifiesto alteraciones de la sensibilidad propioceptiva en los dedos de los pies y en los tobillos, a menudo acompañada de un trastorno más intenso de la sensibilidad vibratoria. Es importante valorar rápidamente un posible déficit de vitamina B12, debido a que este trastorno es reversible cuando se detecta tempranamente. La depresión o ausencia de los reflejos orienta a la presencia de trastornos de nervios periféricos. La aparición de espasticidad con respuestas plantares extensoras sugiere la existencia de trastornos de los cordones posteriores de la médula espinal. En ocasiones una ataxia sensorial origina inestabilidad lateralizada. En esos casos el trastorno suele radicar en el lóbulo parietal o en el tálamo, pero puede deberse también a una neuropatía sensorial asimétrica o a un trastorno de los cordones posteriores.
La ataxia sensorial de las extremidades es similar a la ataxia cerebelosa de las extremidades, pero empeora extraordinariamente al cerrar los ojos. La exploración revela también trastornos de la sensibilidad propioceptiva y vibratoria. El estudio diagnóstico se orienta a localizar el trastorno propioceptivo en los nervios periféricos, en los cordones posteriores de la médula espinal o, rara vez, en el lóbulo parietal.
Existen otras formas de inestabilidad, pero el problema fundamental suele ser un trastorno primario de la fuerza, de la función extrapiramidal o del comienzo cortical de los movimientos, como se indica en la figura 3.
Marcha anormal
Cada uno de los trastornos analizados en el presente capítulo produce un trastorno característico de la marcha. Cuando la exploración neurológica es normal, excepto por la presencia de una marcha anormal, el diagnóstico puede ser difícil, incluso para el médico experimentado.
La marcha hemiparética es característica de la hemiparesia espástica. En su forma más grave, la espasticidad produce una postura anormal de las extremidades. El brazo está en aducción y en rotación interna, con flexión del codo, la muñeca y los dedos de las manos y extensión de la cadera, la rodilla y el tobillo. Llevar hacia delante la pierna espástica durante la marcha requiere la aducción y la circunducción a nivel de la cadera, a menudo con basculación del tronco hacia el lado contrario para evitar que los dedos de los pies tropiecen con el suelo al adelantar la pierna. En su forma más ligera, el brazo afectado se mantiene en posición normal, pero oscila menos que el brazo normal. La pierna afectada se flexiona menos que la normal al oscilar la pierna hacia delante y está sometida a una mayor rotación externa. Es frecuente que la marcha hemiparética sea secuela de un accidente cerebrovascular.
En la marcha paraparética ambas extremidades inferiores se mueven de una forma lenta y rígida con circunducción, de manera muy similar al movimiento de la pierna en la marcha hemiparética. En muchos pacientes, las extremidades inferiores tienden a cruzarse entre sí al impulsarlas hacia delante ("marcha en tijera"). La marcha paraparética es un signo frecuente de enfermedad de la médula espinal y también se observa en la parálisis cerebral.
La marcha equina se produce por debilidad de la dorsiflexión del tobillo. Debido a la parálisis flácida parcial o completa del pie, es necesario elevar la pierna más de lo habitual para evitar que los dedos de los pies tropiecen al impulsar la pierna hacia delante. Cuando es unilateral, la marcha equina se debe por lo común a una radiculopatía L5, o a neuropatías del nervio ciático o del ciático poplíteo externo. Cuando es bilateral, es el resultado frecuente de polineuropatía distal o de polirradiculopatía lumbosacra.
La marcha de ánade es consecuencia de la debilidad proximal de las extremidades inferiores, que con mayor frecuencia se debe a una miopatía, pero que a veces es producida por enfermedades de la unión neuromuscular o por atrofia proximal simétrica de músculos espinales. Con la debilidad de la flexión de la cadera, el tronco se inclina al lado opuesto a la pierna que se está moviendo con el fin de elevar la cadera y aumentar la distancia entre el pie y el suelo, y la pelvis rota en sentido anterior para ayudar al movimiento de la pierna hacia delante. La debilidad de la cintura pélvica suele ser bilateral, de modo que la elevación y la rotación de la pelvis alternan de un lado al otro, lo cual da el característico aspecto de marcha de ánade.
La marcha parkinsoniana se caracteriza por la tendencia del paciente a encorvarse hacia delante, con una discreta flexión de las caderas y las rodillas. Los brazos están flexionados a nivel de los codos, y los hombros están en aducción, a menudo con un temblor de reposo de pronosupinación de 4 a 6 Hz, pero con pocos movimientos añadidos, incluso durante la marcha. Ésta se inicia de forma lenta y con flexión leve del tronco hacia delante y se realiza con pasos cortos y rápidos, en el transcurso de los cuales los pies se arrastran por el suelo. El paso tiende a acelerarse (festinación) a medida que la mitad superior del cuerpo se inclina gradualmente hacia el frente por delante de los pies, con independencia de que el movimiento sea hacia el frente (propulsión) o hacia atrás (retropulsión). La inestabilidad postural produce caídas.
La marcha apráxica es el resultado de una afección bilateral de los lóbulos frontales que produce una alteración de la capacidad para planificar y ejecutar los movimientos seriados. A simple vista esta marcha es similar a la del parkinsonismo, en cuanto a que la postura es encorvada y los pasos son cortos y con arrastre de los pies. Sin embargo, el inicio y el mantenimiento de la marcha se alteran de una forma diferente. Lo normal es que se pueda realizar cada movimiento necesario para la marcha, si se le explora aisladamente con el paciente sentado o en decúbito, pero si se le pide que dé un paso hacia delante mientras está de pie, es frecuente que se produzca una larga pausa antes de que realice cualquier intento de flexionar la cadera y avanzar, como si el paciente se encontrara "adherido al suelo". Una vez iniciada la marcha, ésta no se mantiene, ni siquiera de forma festinante. En lugar de ello, una vez dado un paso o unos pocos, se detiene la marcha durante varios segundos o más. A continuación se repite el proceso. Esta marcha puede coexistir con demencia senil e incontinencia.
La marcha coreoatetósica se caracteriza por un movimiento intermitente e irregular que trastorna la fluidez de la marcha normal. Son frecuentes los movimientos de flexión o extensión de la cadera que resultan impredecibles, aunque es fácil observarlos en forma de sacudidas de la pelvis.
La marcha atáxica cerebelosa es un trastorno de la marcha con amplia base de sustentación, en el cual varían de forma irregular de un paso a otro la velocidad y la longitud de la zancada. Cuando existe afección de la línea media cerebelosa, como sucede en los alcohólicos, la postura es erecta, pero los pies están separados; es frecuente que también exista ataxia de las extremidades inferiores. En la enfermedad de los hemisferios cerebelosos, es frecuente que haya también ataxia de las extremidades y nistagmo.
La marcha de la ataxia sensorial puede asemejarse a una marcha cerebelosa, con su amplia base de sustentación y las dificultades con los cambios de posición. No obstante, aunque puede mantenerse la estabilidad mientras los ojos permanecen abiertos, la pérdida de información visual por el cierre ocular provoca una pérdida rápida del equilibrio con caída (signo de Romberg positivo), a menos que el médico sujete al paciente.
La marcha vestibular es un trastorno en el cual el paciente tiende a caer de forma sistemática hacia un lado, tanto al caminar como al permanecer de pie. La exploración de los pares craneales demuestra un nistagmo manifiestamente asimétrico. La posibilidad de ataxia sensorial unilateral y hemiparesia se descarta si se detectan sensibilidad propioceptiva y fuerza normales.
La astasia-abasia es un típico trastorno histérico de la marcha. Aunque el paciente suele presentar coordinación normal de los movimientos de las extremidades inferiores en la cama o mientras permanece sentado, es incapaz de permanecer en pie o de caminar sin ayuda. Cuando se le distrae, a veces se mantiene en equilibrio estacionario y da algunos pasos normalmente, antes de que aparezca una demostración espectacular de desequilibrio abalanzándose a los brazos del explorador o a una cama próxima.