Trastornos del olfato, gusto y la visión

Olfato

El sentido del olfato es el que permite captar el sabor y las características agradables de los alimentos y bebidas. Junto con el sistema del trigémino, actúa como un sistema de detección de productos químicos inhalados, incluidas sustancias peligrosas como el gas natural, el humo de los cigarrillos y los contaminantes del aire. La disfunción del sentido del olfato afecta a aproximadamente 1% de las personas menores de 60 años, y a más de 50% de la población que ha rebasado esa edad.

Definiciones

El olfato consiste en la percepción del olor por la nariz. El gusto es la percepción de los sabores salado, dulce, ácido y amargo por la lengua. Diversas sensaciones relacionadas que se producen al comer, como las sensaciones somáticas de frío, calor e irritación, están mediadas por las fibras aferentes trigeminales, nasofaríngeas y vagales localizadas en la nariz, la cavidad bucal, la lengua, la faringe y la laringe. El sabor se define como una interacción compleja entre el gusto, el olfato y la sensibilidad somática. Los términos relativos a los trastornos del olfato son: anosmia, o falta de la capacidad para oler; hiposmia, o disminución de dicha capacidad; hiperosmia (aumento de la sensibilidad frente a un olor); disosmia (distorsión en la percepción de un olor); fantosmia, percepción de un olor cuando no existe ninguno; y agnosia o incapacidad para clasificar, contrastar o identificar verbalmente las sensaciones olfatorias, aunque pueda ser normal la capacidad para diferenciar distintos olores o para reconocerlos. Los estímulos olfativos se llaman odorantes. Cada categoría de disfunción olfatoria se puedesubclasificar en total (aplicada a todos los olores) o parcial (disfunción de sólo algunos olores concretos).

Fisiología del olfato

El neuroepitelio olfatorio se localiza en la parte superior de ambas cavidades nasales. Está formado por células de varios tipos como las receptoras olfatorias bipolares, las que poseen microvellosidades, las sustentaculares y las basales, todas ellas dispuestas en forma ordenada. Las prolongaciones dendríticas de las células bipolares poseen una protuberancia o vesícula en forma de bulbo que se proyecta hacia la capa mucosa y contiene entre seis y ocho cilios que serán estimulados por la sustancia odorante. Cada célula bipolar contiene 56 cm2 de superficie para recibir el estímulo.

Las células con microvellosidades se localizan en las proximidades de las células receptoras, en la superficie del neuroepitelio. Las células sustentaculares, a diferencia de las que hay en el epitelio respiratorio, no están especializadas para la secreción de moco. Aunque forman una fuerte barrera que separa las neuronas del medio externo, se desconoce su función global. Las células basales son las progenitoras de los demás tipos celulares en el neuroepitelio olfatorio, incluidas las células receptoras bipolares. Existe una renovación regular de células receptoras bipolares, cuya función es la de neuronas sensoriales primarias. Además, al lesionar su cuerpo celular o su axón, la célula receptora es sustituida por una célula basal diferenciada que restablece la conexión nerviosa central. Por tanto, estas neuronas sensoriales primarias tienen la peculiaridad, dentro de los sistemas sensoriales, de que son sustituidas y regeneradas de forma regular tras su lesión.

Los axones amielínicos de las células receptoras, que conforman el nervio olfatorio, atraviesan la lámina cribosa y finalizan en el interior de masas esféricas de neurópilo que se denominan glomérulos y están situadas en el bulbo olfatorio. Los glomérulos constituyen focos de un grado alto de convergencia de información, debido a que en ellos entran muchas más fibras de las que salen. Las principales neuronas de segundo orden son las células mitrales. La dendrita primaria de cada célula mitral se introduce en un solo glomérulo. Los axones de las células mitrales se extienden junto con los axones de las células adyacentes de los glomérulos hasta alcanzar el sistema límbico, con inclusión del núcleo olfatorio anterior, y la amígdala. La percepción consciente del olfato requiere la estimulación de la corteza prepiriforme o del núcleo amigdaloide.

Un asiento secundario de la quimiorrecepción olfatoria es el epitelio del órgano vomeronasal, estructura tubular que se abre en la parte ventral del tabique nasal. Las neuronas sensoriales situadas en el órgano vomeronasal detectan las feromonas, que representan señales químicas no volátiles que en los mamíferos inferiores inician comportamientos innatos y estereotipados de carácter reproductor y social, así como cambios neuroendocrinos. Las neuronas de este órgano se proyectan en los bulbos olfatorios accesorios y no en el bulbo olfatorio principal, y también lo hacen en el neuroepitelio olfatorio. No sabemos con certeza si el ser humano utiliza el órgano vomeronasal para detectar y responder a las señales químicas de otros congéneres. Al parecer, el desarrollo del sistema olfatorio y vomeronasal es necesario para la maduración sexual normal.

La sensación olfatoria se inicia con la introducción de una sustancia odorante en los cilios de la neurona bipolar. La mayor parte de esas sustancias son hidrófobas; a medida que pasan desde la fase aérea de la cavidad nasal a la fase acuosa de la mucosa olfatoria, son transportadas hacia los cilios por pequeñas proteínas hidrosolubles denominadas proteínas de fijación de sustancias odorantes y se unen de manera reversible a los receptores de la superficie de los cilios. La unión origina cambios de conformación en la proteína receptora, la activación de segundos mensajeros acoplados a la proteína G y la generación de potenciales de acción en las neuronas primarias. Al parecer, la intensidad es codificada por el número de impulsos que llegan a las neuronas aferentes.

Las proteínas del receptor olfatorio pertenecen a la gran familia de receptores acoplados a la proteína G, la cual incluye también las rodopsinas, los receptores alfa/beta-adrenérgicos, los receptores muscarínicos de la acetilcolina, y los receptores de los neurotransmisores dopamina, serotonina y sustancia P. En el ser humano se han identificado 300 a 1 000 genes de receptores olfatorios que pertenecen a 20 familias diferentes, situadas en conglomerados, en más de 25 sitios de cromosomas diferentes. Al parecer, cada neurona olfatoria expresa sólo un gen del receptor o, a lo sumo, sólo unos cuantos, y así se establece la base molecular de la diferenciación de los olores. Hasta donde se sabe, las neuronas bipolares que expresan receptores similares están dispersas en zonas espaciales bien delimitadas. Tales neuronas similares convergen en unos cuantos glomérulos del bulbo olfatorio. El resultado es un mapa espacial de la forma probable en que el sujeto capta los estímulos odorantes, de manera muy semejante a la organización tonotópica por la cual se perciben los sonidos.

Trastornos del sentido del olfato

Los trastornos del sentido del olfato son producidos por alteraciones que interfieren en el acceso de la sustancia odorante al neuroepitelio olfatorio (pérdida de transporte), lesiones de la región receptora (pérdida sensorial) o lesión de las vías olfatorias centrales (pérdida nerviosa). En el momento presente no existen pruebas clínicas que permitan diferenciar estos tres tipos diferentes de trastornos olfatorios. Por fortuna, la evolución de cada una de las enfermedades de este sentido, aporta datos importantes acerca de su origen. Las causasprincipales de los trastornos olfatorios se resumen en el cuadro 1; las más frecuentes son los traumatismos craneoencefálicos y las infecciones víricas. El traumatismo craneoencefálico es una causa común de anosmia en niños y adultos jóvenes, mientras que los cuadros de origen vírico predominan en adultos mayores.

Causas de disfunción olfatoria
Pérdidas de transporte Pérdidas sensoriales Pérdidas por afección neural
Anomalías congénitas Exposición a tóxinas Alcoholismo
Cirugía en vías nasales Fármacos Enfermedad de Alzheimer
Desviación del tabique nasal Infecciones por virus Depresión
Infecciones por virus Neoplasias Diabetes mellitus
Neoplasias nasales Radioterapia Fármacos o toxinas
Pólipos nasales   Hipotiroidismo
Rinitis alérgica   Corea de Huntington
Rinitis y sinusitis bacterianas   Síndrome de Kalmann
    Malnutrición
    Neoplasias
    Neurocirugía
    Enfermedad de Parkinson
    SIDA
    Tabaquismo
    Traumatismo
    Deficiencia de vitamina B12
    Deficiencia de Cinc

El traumatismo craneoencefálico conlleva alteración unilateral o bilateral del olfato hasta en 15% de los casos; la anosmia es más frecuente que la hiposmia. La disfunción olfatoria es más común cuando el traumatismo ocasiona pérdida de la conciencia, es moderadamente grave (grados II a V) y conlleva fractura de cráneo. Los traumatismos y fracturas frontales desorganizan la lámina cribosa y lesionan los axones olfatorios que la atraviesan. En ocasiones el cuadro se acompaña de rinorrea del líquido cefalorraquídeo (LCR), ocasionada por desgarro de la duramadre que reviste la lámina cribosa y los senos paranasales. La anosmia también puede acompañar a los golpes en la parte posterior de la cabeza (occipucio). La anosmia de origen traumático suele ser permanente; sólo 10% de los pacientes experimentan algún tipo de mejoría o recuperación completa. En la recuperación puede producirse una alteración funcional del sentido del olfato, como fenómeno transitorio.

Las infecciones víricas destruyen el neuroepitelio olfatorio, que es sustituido por epitelio respiratorio. El virus de parainfluenza de tipo 3 parece ser especialmente perjudicial para la olfacción del ser humano. La infección por VIH conlleva distorsión subjetiva del gusto y del olfato, que puede agravarse a medida que avanza la enfermedad. La pérdida de los sentidos del gusto y del olfato puede influir en buena medida en el desarrollo y avance de la consunción vinculada con la infección por VIH. La anosmia congénita es infrecuente, aunque importante. El síndrome de Kallmann es un trastorno ligado al cromosoma X que se caracteriza por anosmia congénita e hipogonadismo hipogonadotrópico, y que se debe a la falta de migración desde la placa olfatoria, de las neuronas receptoras olfatorias y de las neuronas que sintetizan hormona liberadora de gonadotropinas. La anosmia también se puede observar en albinos. En estos pacientes existen las células receptoras, pero son hipoplásicas, carecen de cilios y no se proyectan más allá de las células sustentaculares adyacentes.

El meningioma situado en la región frontal inferior constituye la causa neoplásica más frecuente de anosmia; la pérdida del olfato puede representar la única alteración neurológica al inicio del trastorno. En contadas ocasiones la anosmia acompaña a los gliomas situados en el lóbulo frontal. A veces, los adenomas de hipófisis, craneofaringiomas, meningiomas supraparasillares y aneurismas de laparte anterior del polígono de Willis se pueden extender en dirección anterior y lesionar las estructuras olfatorias. Estos tumores y hamartomas también pueden inducir crisis epilépticas, con alucinaciones olfatorias, lo que indica afección del gancho del lóbulo temporal.

La disosmia, o distorsión subjetiva de la percepción olfatoria, puede acompañar a cuadros intranasales que alteran parcialmente el olfato, o puede representar una fase en la recuperación de una anosmia neurógena. La mayor parte de los trastornos de disosmia consisten en olores desagradables que pueden acompañarse de distorsiones del gusto. La disosmia a veces acompaña a la depresión.

Estudio del paciente

La anosmia unilateral es poco frecuente. Sólo puede diagnosticarse cuando se efectúan pruebas olfatorias separadas en cada cavidad nasal. Por otra parte, la anosmia bilateral hace que el paciente acuda al médico. Los pacientes anósmicos suelen indicar la presencia de ageusia, aun cuando sus umbrales gustativos estén dentro del margen normal. En realidad, no detectan de modo adecuado el sabor, que constituye principalmente una función olfatoria. La exploración física debe incluir un examen completo de oídos, aparatorespiratorio superior, cabeza y cuello. Resulta indispensable la exploración neurológica con estudio de los pares craneales y de las funciones cerebelosa y sensorimotora. También es necesario descartar la presencia de signos de depresión psíquica.

La función olfatoria sensorial se mide por diversos métodos. En el procedimiento comercial Odor Stix se emplea una barra odorífera que se sostiene a una distancia de 8 a 15 cm de la nariz del enfermo. La prueba basada en el uso de alcohol incluye una bolsita con alcohol isopropílico que se abre y se sostiene a 30 cm de los orificios nasales. Se ha comercializado una tarjeta para raspar y oler que contiene tres olores y permite comprobar también de forma aproximada la función olfatoria. Una prueba mejor es la University of Pennsylvania Smell Identification Test (Prueba de Identificación de Olores de la Universidad de Pensilvania [UPSIT]), que consiste en un sistema de raspar y oler sobre microcápsulas de elección forzosa, con 40 reactivos. Por ejemplo, uno de ellos señala "Este olor se parece más al del a) chocolate, b) plátano, c) cebolla, o d) ensalada de frutas". Esta prueba tiene gran fiabilidad, es sensible a las diferencias de edad y sexo, y proporciona una estimación cuantitativa precisa del déficit olfatorio. La puntuación promedio de las personas con anosmia total es un poco mayor de lo que puede atribuirse al azar, gracias a la inclusión de sustancias odorantes que actúan mediante estimulación del trigémino, debido a la inclusión de algunas sustancias odorantes que actúan mediante estimulación del trigémino.

Una vez valorada la función olfatoria, hay que definir el umbral para la detección del alcohol feniletílico oloroso, para lo cual se utiliza un estímulo graduado. La sensibilidad en cada lado de la nariz se valora con la detección del umbral para el fenil-etil-metil-etil-carbinol. La resistencia nasal se cuantifica mediante rinomanometría anterior en cada fosa nasal.

Son necesarias la tomografía computadorizada (computed tomography, CT) o imágenes por resonancia magnética (magnetic resonance imaging, MRI) craneales para descartar sinusitis paranasal, tumores de la fosa craneal anterior, de la cavidad nasal o de los senos paranasales, así como fracturas no sospechadas en la fosa craneal anterior. Las alteraciones óseas se detectan mejor mediante CT. La MRI es útil para evaluar los bulbos olfatorios, los ventrículos y otros tejidos blandos intracraneales. La CT coronal es óptima para evaluar la lámina cribosa, la fosa craneal anterior y la anatomía de los senos paranasales.

Se han creado técnicas para obtener muestras de biopsia del neuroepitelio olfatorio, pero en vista de la importante degeneración que existe en el mismo (con presencia de epitelio respiratorio intercalado en la zona olfatoria) en los adultos sin disfunción olfatoria evidente, estas biopsias deben interpretarse con precaución.

Tratamiento

El tratamiento de los pacientes con pérdidas olfatorias de transporte secundarias a rinitis alérgica, rinitis bacteriana y sinusitis, pólipos, tumores o alteraciones estructurales de las cavidades nasales puede efectuarse en forma racional y con grandes probabilidades de mejoría. En estos casos, suelen ser eficaces para el restablecimiento del sentido del olfato productos antialérgicos, antibióticos, glucocorticoides por vía tópica y general, y las intervenciones quirúrgicas de pólipos nasales, desviación del tabique nasal y sinusitis hiperplásica crónica.

No existe tratamiento con eficacia demostrada en las pérdidas olfatorias sensoriales y nerviosas. Afortunadamente, a menudo el paciente se recupera de forma espontánea. Algunos autores han indicado el tratamiento con cinc y vitaminas (en particular, vitamina A). Sin duda, el déficit intenso de cinc puede producir pérdida y distorsión del sentido del olfato, aunque no constituye un problema clínico, excepto en zonas geográficas muy específicas. La degeneración epitelial que surge en casos de hipovitaminosis A puede producir anosmia, pero en los países occidentales es muy baja la prevalencia del déficit de esa vitamina. La exposición al humo de los cigarrillos y a otros productos químicos tóxicos existentes en el aire puede causar metaplasia del epitelio olfatorio. Es posible la recuperación espontánea cuando se interrumpe la acción del elemento lesivo. Por tanto, es útil orientar a los pacientes en ese sentido.

Como se señaló antes, más de 50% de las personas mayores de 60 años de edad presentan disfunción olfatoria. No existe tratamiento eficaz alguno contra la presbiosmia, pero a menudo los enfermos se sienten más tranquilos cuando se les hace saber que este problema es frecuente en su grupo de edad. Además, el diagnóstico temprano y la orientación pueden ayudar a los pacientes a compensar su pérdida del olfato. La incidencia de accidentes relacionados con el gas natural es desproporcionadamente alta en los ancianos, quizá debido en parte a su pérdida gradual del olfato. El mercaptano, que da un olor "punzante" al gas natural, es un estimulante olfatorio y no activa los receptores del gusto. Muchos ancianos con disfunción olfatoria muestran también reducción de la sensibilidad gustativa, lo que conlleva propensión a intensificar el sabor a los alimentos, por lo común aumentando la cantidad de sal que se les añade.

Gusto

Definiciones

Los trastornos del sentido del gusto se pueden clasificar como ageusia total, o incapacidad para percibir los sabores dulce, salado, amargo y ácido; ageusia parcial, donde el paciente pueda detectar algunas aunque no todas las sensaciones gustativas: ageusia específica, o incapacidad para detectar el sabor de algunas sustancias; hipogeusia total, en la que el paciente presenta disminución de la sensibilidad frente a todas las sustancias gustativas; hipogeusia parcial, o disminución de la sensibilidad frente a algunas sustancias gustativas; disgeusia o fantogeusia, en la que el paciente presenta distorsión en la percepción de un sabor, es decir, confunde el sabor de una sustancia, o percibe un sabor cuando no ha ingerido sustancia alguna. La confusión entre el sabor ácido y amargo, y con menor frecuencia entre salado y amargo, puede reflejar errores de tipo semántico o tener una base fisiopatológica verdadera. Es posible diferenciar la pérdida del reconocimiento del sabor en los pacientes con alteración olfatoria que presentan pérdida simultánea del gusto y del olfato cuando se les pide que digan si son capaces de reconocer el sabor dulce en los refrescos, el salado en las patatas a la francesa y así sucesivamente.

Fisiología del sentido del gusto

Las células receptoras gustativas se localizan en las yemas gustativas, que constituyen grupos esféricos de células dispuestos como las ramas de un árbol frutal. En la superficie, la yema gustativa posee un poro en el que sobresalen las microvellosidades de las células receptoras. Las yemas gustativas tienen un aspecto similar en todas las zonas donde se localizan. A diferencia del sistema olfatorio, la célula receptora no es la neurona primaria. En vez de ello, las fibras nerviosas aferentes gustativas entran en contacto con células individuales receptoras del gusto. Se han identificado por lo menos cinco poblaciones de receptores. Las yemas gustativas están en las papilas, en el borde externo y el dorso de la lengua; en la unión del dorso y la base de dicho órgano y en el paladar, la epiglotis, la laringe y el esófago.

El sentido del gusto está mediado por los nervios facial, glosofaríngeo y vago. La cuerda timpánica (rama del facial) permite la percepción gustativa en los dos tercios anteriores de la lengua. El tercio posterior está inervado por la rama lingual del nervio glosofaríngeo. Los estímulos aferentes procedentes del paladar alcanzan el nervio petroso superficial mayor, y a través de él llegan al ganglio geniculado; luego alcanzan el tallo encefálico a través del nervio facial. La rama interna del nervio laríngeo superior del vago contiene las señales aferentes gustativas procedentes de la laringe, incluidas la epiglotis y el esófago.

Las conexiones centrales de los nervios finalizan en el tallo encefálico, en el núcleo del fascículo solitario. La vía central del núcleo del fascículo solitario se proyecta en los núcleos parabraquiales homolaterales de la protuberancia. Desde esos núcleos se proyectan dos vías divergentes. Una de ellas asciende hasta la estación de relevo en el tálamo dorsal, donde establece sinapsis y continúa hasta la corteza de la ínsula. También hay pruebas de la existencia de una vía directa desde los núcleos parabraquiales hasta la corteza. (El olfato y el gusto parecen ser excepcionales dentro de los sistemas sensoriales en cuanto a que, al menos, algunas fibras no atraviesan el tálamo.) La otra vía procedente de los núcleos parabraquiales alcanza la parte ventral del prosencéfalo, con inclusión del hipotálamo lateral, la sustancia innominada, el núcleo central del núcleo amigdalino y la estría terminal.

Las sustancias de tipo gustativo alcanzan las células receptoras a través del poro gustativo. Se reconocen cuatro tipos de sabor: dulce, salado, ácido y amargo. Las fibras gustativas aferentes individuales responden casi siempre a diferentes sustancias químicas. Los perfiles de respuesta de los axones gustativos aferentes se pueden agrupar en clases, según el estímulo químico que produce la respuesta más intensa. Por ejemplo, en las neuronas que responden adecuadamente a la sacarosa, el segundo estímulo mejor es casi siempre el cloruro sódico. El hecho de que las fibras aferentes gustativas individuales respondan a un gran número de sustancias químicas culminó en la teoría del patrón de fibras cruzadas de la codificación gustativa, mientras que el análisis de la mejor sustancia estimulante sirvió para establecer el concepto de aferentes marcadas. Parece que las fibras marcadas son importantes para establecer las características cualitativas generales, aunque el patrón de fibras cruzadas dentro de una categoría es necesario para discriminar las sustancias químicas en cada categoría cualitativa. Por ejemplo, el sentido de lo dulce puede estar gobernado por las neuronas que responden mejor a la sacarosa, pero la diferenciación entre ésta y la fructosa puede requerir comparación de la actividad relativa entre las neuronas que responden mejor a la sacarosa, las que responden mejor a la sal de mesa y las que responden mejor a la quinina. Al igual que en el olfato y en otros sistemas sensoriales, la intensidad parece estar codificada por la magnitud de la actividad nerviosa.

Trastornos del sentido del gusto

Los trastornos del sentido del gusto se producen por afecciones que interfieren en el acceso de las sustancias sápidas a las células receptoras en la yema gustativa (pérdida de transporte), por trastornos que lesionan las células receptoras (pérdida sensorial) o por lesión de los nervios gustativos aferentes y de las vías gustativas centrales (pérdida nerviosa) (cuadro 2). Las pérdidas de transporte gustativo se producen por xerostomía secundaria a muchas causas, como el síndrome de Sjögren, la radioterapia, la intoxicación por metales pesados y la colonización bacteriana del poro gustativo. Las pérdidas gustativas sensoriales se producen por afecciones inflamatorias y degenerativas de la cavidad bucal; por un gran número de fármacos, enparticular los que interfieren en el recambio celular, como los antitiroideos y antineoplásicos; la radioterapia en la cavidad bucal y faringe; las infecciones víricas; los trastornos endocrinos; los tumores y el envejecimiento. Las pérdidas gustativas nerviosas son secundarias a tumores, traumatismos e intervenciones quirúrgicas en las que se lesionan las fibras aferentes gustativas. Las yemas gustativas se degeneran cuando se seccionan sus fibras aferentes, aunque permanecen cuando son seccionadossus componentes aferentes somatosensoriales. En los pacientes de nefropatía aumentan los umbrales para percibir los sabores dulces y ácidos, efecto que desaparece tras la diálisis.

Causas de disfunción del gusto (disgeusias)
Pérdidas gustativas de transporte Pérdidas gustativas de tipo sensorial Pérdidas gustativas por afección neural
Fármacos Candidosis Accidente cerebrovascular y otros trastornos del SNC
Intoxicación por metales pesados Trastornos endócrinos Cirugía de la cavidad bucal
Radioterapia Envejecimiento Diabetes mellitus
Síndrome de Sjögren Fármacos (antitiroideos y antineoplásicos) Hipotiroidismo
Xerostomía Infecciones por virus (en particular herpéticos) Nefropatías
  Neoplasias de la cavidad bucal Neoplasias de la cavidad bucal
  Pénfigo Radioterapia
  Radioterapia Traumatismos
    Infección de vías respiratorias altas
     

La causa más frecuente de disfunción del sentido del gusto en la práctica clínica son los efectos adversos de los fármacos. Sea cual sea su origen, la xerostomía puede acompañarse de disfunción gustativa. Aparece en situaciones como el desaseo bucal y la falta de higiene dental, y puede influir de manera adversa en la mucosa bucal; todo ello produce disgeusia. Sin embargo, la insuficiencia grave de las glándulas salivales no necesariamente causa alteraciones en el sentido del gusto. La xerostomía, además del uso de antibióticos o glucocorticoides y de la afección de la función inmunitaria, puede inducir la proliferación excesiva de Candida; cuando ocurre sola, sin candidiasis bucal ni signos floridos de infección, esta proliferación puede manifestarse por una sensación de mal sabor o por hipogeusia. Cuando la disfunción del gusto aparece en un paciente con riesgo de proliferación fúngica excesiva, está justificado un ciclo de tratamiento con nistatina o algún otro medicamento antimicótico

Las infecciones de las vías respiratorias altas y los traumatismos craneoencefálicos pueden ocasionar disfunción del olfato y del gusto; por lo general, es más probable que mejore el gusto que el olfato. No se conoce en detalle el mecanismo de la alteración del gusto en estas situaciones. El traumatismo de la rama timpánica del nervio facial durante la cirugía del oído medio o durante la extracción del tercer molar es relativamente frecuente y puede causar disgeusia. Las neuropatías periféricas que afectan al nervio facial proximal al agujero estilomastoideo (afectando por tanto a la cuerda del tímpano) se asocian con alteraciones del gusto. La parálisis de Bell unilateral suele producir sólo síntomas limitados, detectables con pruebas minuciosas. Las paralisis bilaterales del nervio facial (como las que pueden verse en la variante de Miller Fisher del síndrome de Guillain-Barré y en la sarcoidosis) pueden asociarse con hipogeusia o con ageusia total.

Por último, el propio envejecimiento puede disminuir el sentido del gusto. La disfunción gustativa puede limitarse a un solo compuesto y ser leve.

Estudio del paciente

Es necesario estudiar las funciones gustativa y olfatoria de todo paciente que presente ageusia o hipogeusia. La evaluación clínica del gusto no está tan bien desarrollada o normalizada como la del olfato. El primer paso es realizar una prueba gustativa supraliminar en toda la boca en relación con la calidad, intensidad y percepción agradable de los cuatro sabores básicos: dulce, salado, ácido y amargo. Las sustancias que se utilizan con mayor frecuencia para el estudio del sentido del gusto son la sacarosa, el ácido cítrico o ácido clorhídrico, la cafeína o la quinidina (sulfato o clorhidrato) y el cloruro sódico. Para la comprobación del gusto, estas sustancias deben estar recién preparadas. En la cuantificación del sentido del gusto, los umbrales de detección se obtienen aplicando diluciones graduadas en los diferentes cuadrantes de la lengua, o en toda ella. La prueba gustativa con electricidad (electrogustometría) se utiliza en clínica para identificar los déficit gustativos en cuadrantes específicos de la lengua. La comprobación gustativa regional también es posible para evaluar la posibilidad de disfunción circunscrita en uno o más campos receptores, debido a una lesión periférica o central. La evolución del trastorno y los estudios de localización aportan datos importantes sobre su causa. Por ejemplo, la ausencia de sentido del gusto en los dos tercios de la lengua y la presencia simultánea de parálisis facial indica que la lesión es proximal al punto de unión de la cuerda del tímpano con el nervio facial en la mastoides.

Tratamiento

Los recursos para el tratamiento de los trastornos del gusto (disgeusias) son limitados. No se conocen medidas eficaces contra los trastornos neurosensoriales del gusto. La disgeusia por una lesión quirúrgica que entraña el estiramiento de la cuerda del tímpano por lo común mejora en un lapso de tres o cuatro meses, pero si el nervio en cuestión se secciona la disfunción suele ser permanente. La disgeusia consecutiva a traumatismo puede mostrar resolución espontánea sin intervención alguna, y sigue tal evolución con mayor frecuencia que la disfunción postraumática del olfato. Las alteraciones idiopáticas de la sensibilidad del gusto suelen ser estables, aunque a veces empeoran; no se ha demostrado utilidad de la administración de cinc y de vitaminas. Conviene aplicar medidas tendientes a corregir los factores que alteran la percepción gustátil. La xerostomía se trata con saliva artificial, y brinda algunos beneficios a personas con alteraciones en el entorno bucal y salival. La pilocarpina por vía oral puede ser beneficiosa contra diversas formas de xerostomía. El tratamiento apropiado de infecciones por bacterias y hongos en la cavidad bucal puede ser muy útil para mejorar la función gustativa. Las disgeusias por fármacos suelen desaparecer cuando se cambia el medicamento recetado.

Audición

La sordera (hipoacusia) es uno de los trastornos de los sentidos más frecuentes en el ser humano y puede presentarse a cualquier edad. Se calcula que cerca de 10% de la población adulta muestra algún grado de sordera, y 33% de personas mayores de 65 años tienen hipoacusia de magnitud suficiente como para necesitar una prótesis auditiva.

Fisiología de la audición

La función de las porciones externa y media del oído es amplificar el sonido para facilitar la mecanotransducción que realizan las células ciliadas del oído interno. Al penetrar en el conducto auditivo externo las ondas sonoras mueven la membrana del tímpano, la cual desplaza a su vez los huesecillos martillo, yunque y estribo del oído medio. El desplazamiento de la base del estribo origina cambios tensionales en el oído interno lleno de líquido y así se desencadena una onda que viaja a la membrana basilar del caracol. La membrana timpánica y la cadena de huesecillos del oído medio constituyen un mecanismo de igualamiento de impedancia, con lo que mejora la eficiencia de la transferencia energética del aire al oído interno lleno de líquido.


A. Esquema de un corte coronal modificado del oído externo y el temporal, que muestra las estructuras de los oídos medio e interno. B. Esquema detallado del oído interno.

Los estereocilios de las células ciliadas del órgano de Corti, que descansan sobre la membrana basilar, están en contacto con la membrana tectorial y sufren deformación por esta onda de movimiento. El desplazamiento máximo de la membrana basilar está regido por la frecuencia con que vibra el sonido estimulante. Los sonidos de alta frecuencia producen desplazamiento máximo de la membrana basilar en las proximidades de la base de la cóclea. Conforme disminuye la frecuencia del sonido de estimulación, el punto de desplazamiento máximo se dirige hacia la punta de la cóclea.

Las células ciliadas internas y externas del órgano de Corti muestran un patrón de inervación diferente, pero ambas son mecanorreceptoras. La inervación aferente depende principalmente de las células ciliadas internas, y la eferente, de las externas. La motilidad de las células ciliadas externas modifica la micromecánica de las células ciliadas internas creando un amplificador coclear, lo que explica la gran sensibilidad y la selectividad de frecuencias de la cóclea.

Las células ciliadas internas y externas del órgano de Corti muestran un patrón de inervación diferente, pero ambas son ecanorreceptoras. La inervación aferente depende principalmente de las células ciliadas internas, y la eferente, de las externas. La motilidad de las células ciliadas externas modifica la micromecánica de las células ciliadas internas creando un amplificador coclear, lo que explica la gran sensibilidad y la selectividad de frecuencias de la cóclea.

Causas genéticas de hipoacusia

Más de 50% de los casos de hipoacusia que se observan en niños parecen tener un origen hereditario; la hipoacusia hereditaria (hereditary hearing impairment, HHI) también puede manifestarse en fases ulteriores de la vida. La HHI se puede clasificar como no sindrómica, cuando el trastorno auditivo constituye la única alteración clínica, o sindrómica cuando la hipoacusia conlleva anomalías en otros órganos o sistemas. Casi las dos terceras partes de los casos de HHI son de tipo no sindrómico, mientras que el tercio restante son sindrómicos. Entre 70 y 80% de los casos de HHI no sindrómica es de tipo hereditario, autosómico recesivo; otro 15 a 20% es autosómico dominante. Menos de 5% son trastornos ligados al cromosoma X o transmitidos por la madre a través de las mitocondrias.

Se han localizado más de 60 loci en los que existen genes que codifican la HHI no sindrómica, con un número similar de modos dominante y recesivo de herencia; se han clonado múltiples genes diferentes (cuadro 26-3). Los genes que controlan la audición pueden ser clasificados como proteínas estructurales (MYO7A, MYO15, TECTA, DIAPH1), factores de transcripción (POU3F4, POU4F3), conductos iónicos (KCNQ4, PDS) y proteínas de unión intercelular comunicante (Cx26, Cx30, Cx31). Algunos de estos genes, como el de la conexina 26 (Cx26), TECTA y MYO7A, pueden causar formas autosómicas dominante y recesiva de HHI no sindrómica. El general, la hipoacusia que depende de genes dominantes se inicia en la adolescencia o en la edad adulta y su gravedad es variable, mientras que la vinculada con genes recesivos es congénita e intensa. La conexina 26 reviste especial importancia debido a que está en relación con casi 20% de los casos de sordera infantil; en los heterocigotos, el inicio de la hipoacusia puede tener lugar durante la adolescencia o en la edad adulta. Dos mutaciones con desviación de la pauta de lectura, 30delG y 167delT, causan más de 50% de los casos, lo que hace factible la aplicación de pruebas de detección a la población general. La mutación 167delT tiene una gran prevalencia en los judíos asquenazíes; una de cada 1 765 personas de esta población es homocigota y está afectada. La hipoacusia también puede presentar variación entre los miembros de una misma familia, lo que sugiere que en el fenotipo auditivo también influyen otros genes o factores.

Genes y loci no sindrómicos
Locus Gen Función Mecanismo de herencia
DFNB1 GBJ2 (Cx26) Forma uniones de nexo o conductos en la membrana plasmática, con las conexinas AR
DFNB2 MYO7A Desplaza estructuras macromoleculares diferentes, en relación con los filamentos de actina AR
DFNB3 MYO15 Organiza la actina en células ciliadas AR
DFNB4 PDS Codifica proteínas altamente hidrófobas que contienen el sello de transportador de sulfato AR
DFNB9 OTOF Interviene en el transporte de vesículas de membrana AR
DFNB21 TECTA Incluye una secuencia de señales hidrófobas en la terminación amino para la translocación a través de la membrana, y una región hidrófoba en la terminación carboxi que es característica de precursores de proteínas de membrana vinculadas con glucosilfosfatidilinositol AR
DFNA1 DIAPH1 Interviene en la citocinesis y la aparición de la polaridad celular AD
DFNA2 GJB3 (Cx31) Forma una proteína de unión de nexos AD
  KCNQ4 Forma conductos de potasio  
DFNA3 GJB2 (Cx26) Forma uniones de nexos o canales en la membrana plasmática con las conexinas AD
  GBJ6 (Cx30)    
DFNA5 DFNA5 Se desconoce; se vincula con un gen que es regulado en carcinomas mamarios sin receptores de estrógeno AD
DFNA8/12 TECTA Incluye una secuencia de señales hidrófobas en la terminación amino para translocación a través de la membrana, y una región hidrófoba en la terminación carboxi que es característica de precursores de proteínas ligadas a membrana y vinculadas con glucosilfosfatidilinositol AD
DFNA9 COCH Interviene en la hemostasia, el sistema de complemento y el inmunitario y el ensamblado de la matriz extracelular AD
DFNA11 MYO7A Desplaza diferentes estructuras macromoleculares relacionadas con los filamentos de actina AD
DFNA15 POU4F3 Actúa como un regulador crítico de desarrollo para la definición de fenotipos celulares AD
DFN3 POU3F4 Constituye un regulador fundamental del desarrollo para la definición de fenotipos celulares Vinculado al X
AD, dominante autosómico (autosomal dominant); AR, recesivo autosómico (autosomal recessive).

Comienza a esclarecerse la participación de los cambios genéticos en la presbiacusia (véase más adelante). Además de la conexina 26, existen otros genes no sindrómicos vinculados con la hipoacusia agravada por la senilidad. La sensibilidad a los efectos ototóxicos de los aminoglucósidos puede heredarse de la madre, por medio de una mutación mitocóndrica. También la predisposición a la hipoacusia inducida por ruidos puede tener origen genético.

Existen más de 200 síndromes en que hay hipoacusia. Entre ellos están el síndrome de Usher (retinitis pigmentosa e hipoacusia), el síndrome de Waardenburg (alteraciones pigmentarias e hipoacusia), el síndrome de Pendred (alteraciones en la formación del tiroides e hipoacusia), el síndrome de Alport (nefropatía e hipoacusia), el síndrome de Jervell y Lange-Nielsen (prolongación del intervalo QT e hipoacusia), la neurofibromatosis de tipo 2 (schwannoma acústico bilateral) y los trastornos mitocondriales, como la encefalopatía mitocondrial, acidosis láctica y episodios similares a los de deficiencia circulatoria (mitochondrial encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes, MELAS); epilepsia mioclónica y fibras musculares estriadas rasgadas (myoclonic epilepsy and ragged red fibers, MERRF); oftalmoplejía externa progresiva (progressive external ophthalmoplegia, PEO) (cuadro 4).

Locus Síndrome Gen Función Herencia Caraterísticas clínicas
  Síndrome de Alport COL4A5
COL4A3
COL4A
Formación de las estructuras de la membrana basal de la cóclea (inmunolocalización en el glomérulo renal) Dominante ligada a X
AR
Adelgazamiento y engrosamiento focales y, a la larga, aparición de hendiduras en la membrana basal glomerular  
BOR Síndrome branquio-oto-renal EYA1 Desarrollo de todos los componentes del oído interno, a partir de la aparición de la placoda ótica AD Anomalías branquiales, óticas y renales  
  Síndrome de Crouzon FGFR2 Formación, en la superficie celular, de sitios de unión para los factores de crecimiento de los fibroblastos AD Craneosinostosis  
DFN1 Síndrome de Mohr-Tranebjaerg DDP Sistema mitocondrial de importación de proteínas (desarrollo neurológico) Ligada a X Retraso mental  
JLNS1
JLNS2
Síndrome de Jervell y Lange Nielsen KVLQT1
KCNE-1 (lsK)
Formación de un canal de potasio rectificador retardado en el oído interno AR Prolongación del intervalo QT, torsades de pointes (taquicardia ventricular polimorfa en entorchado), episodios de síncope repentino e hipoacusia neurosensorial de severa a profunda  
  Síndromes mitocondriales tRNA de leucina     Encefalopatía mitocondrial, acidosis láctica y episodios tipo ictus; diabetes mellitus  
    tRNA de lisina     Epilepsia mioclónica y fibras rojas rotas  
    Varios     Síndrome de Kearns-Sayre; oftalmoplejía externa progresiva  
  Neurofibromatosis tipo 2 NF2 Supresión tumora AD    
ND Enfermedad de Norrie Norrin Interacción intercelular neuroectodérmica Ligada a X Síntomas oculares, hipoacusia neurosensorial progresiva y trastorno mental  
PDS Síndrome de Pendred PDS Proteínas hidrófobas que funcionan como transportadoras de aniones AR Sordera congénita y bocio tiroideo  
STL1
STL2
STL3
Síndrome de Stickler COL2A1
COL11A2
COL11A1
Codificación de una proteína estructural
Morfogénesis esquelética
Formación del humor vítreo humano
AD Miopía progresiva, degeneración vitrorretiniana, degeneración prematura de las articulaciones con desarrollo anómalo de las epífisis, hipoplasia mediofacial, irregularidades de los cuerpos vertebrales, paladar hendido e hipoacusia neurosensorial variable.  
TCOF1 Síndrome de Treacher Collins TCOF1 Transporte nucleolar-citoplásmico AD Coloboma, micrognatia, hipoplasia de los arcos cigomáticos, hipoacusia y retinitis pigmentosa  
USH1A Síndrome de Usher Desconocido        
UHS1B MYO7A Desarrollo del neuroepitelio crítico de las células ciliadas de la cóclea en el que se produce la transducción sonora        
USH1C   Desconocido        
USH1D   Desconocido        
USH1E   Desconocido        
USH1F Desconocido     AR Hipoacusia y retinitis pigmentosa  
USH2A   USH2A Producción de una proteína de la matriz extracelular específica de tejido      
USH2B   Desconocido        
USH3   Desconocido        
  Síndrome de Waardenburg PAX3 Producción de una proteína que contiene el motivo estructural de dominio par y regula la expresión de otros genes AD    
    MITF Producción de una proteína que es un factor de transcripción homodimérico expresado en la piel del adulto y en la retina, vesícula ótica y pelo embrionarios AD    
    EDNRB Formación de vías señalizadoras de endotelinas AR Distopia de los cantos oculares; anomalías pigmentarias de pelo, iris y piel; sordera neurosensorial  
    EDN3 Formación de vías señalizadoras de endotelinas AR    
    SOX10 Codificación de un factor de transcripción AR    

Trastornos del sentido de la audición

La hipoacusia puede deberse a lesiones del pabellón auricular, conducto auditivo externo, oído medio, oído interno o vías auditivas centrales (fig. 2). En términos generales, las lesiones del pabellón auricular, el conducto auditivo externo o el oído medio producen hipoacusia por conducción, mientras que las lesiones del oído interno y del VIII par producen hipoacusia de tipo neurosensorial.

Algoritmo para el diagnóstico y tratamiento de la hipoacusia o la anacusia. HL, hipoacusia (o anacusia) (hearing loss); SNHL, hipoacusia neurosensorial (sensorineural hearing loss); TM, membrana del tímpano (tympanic membrane); SOM, otitis media serosa; AOM, otitis media aguda; *, CT del hueso temporal; , MRI, resonancia magnética; BAER, respuestas provocadas auditivas del tallo encefálico.

Hipoacusia de conducción

Las hipoacusias de conducción se producen por la obstrucción del conducto auditivo externo causada por cerumen, restos celulares y cuerpos extraños; la tumefacción del revestimiento del propio conducto; la atresia o estenosis y los tumores del conducto; las perforaciones de la membrana timpánica, como ocurre en la otitis media crónica; la rotura de la cadena de huesecillos, como se observa en la necrosis de la apófisis larga del yunque en los casos de traumatismo o infección; la otoesclerosis, y los cuadros de acumulación de líquido, cicatrización o tumores en el oído medio.

El colesteatoma, es decir, la presencia de epitelio pavimentoso estratificado en el oído medio o en la mastoides, aparece con frecuencia en el adulto. Es una lesión benigna de crecimiento lento que destruye el hueso y el tejido auditivo normal. Las teorías acerca de la patogenia del colesteatoma adquirido son la implantación traumática, la migración con invasión a través de una perforación, y la metaplasia tras una infección crónica con irritación. En la exploración física se suele observar una perforación rellena de material blanquecino espeso correspondiente a restos escamosos. Un oído con supuración crónica que no mejora con la antibioticoterapia adecuada debe plantear la posibilidad de un colesteatoma. Es frecuente la hipoacusia de conducción debida a la erosión de los osículos. Es necesaria la cirugía para eliminar este trastorno insidioso y destructivo.

La hipoacusia de conducción en presencia del conducto auditivo externo normal y de la membrana timpánica intacta sugiere afección osicular. La fijación del estribo debido a otoesclerosis constituye una causa frecuente de hipoacusia de conducción de bajas frecuencias. Afecta por igual a varones y a mujeres y se transmite de forma autosómica dominante simple con penetrancia incompleta. La hipoacusia suele comenzar entre los últimos años de la adolescencia y el quinto decenio de la vida; en las mujeres, se suele detectar al principio del embarazo, dado que en este período se acelera el trastorno otoesclerótico. La rehabilitación auditiva adecuada se lleva a cabo mediante la colocación de una prótesis auditiva o mediante un procedimiento quirúrgico breve (estapedectomía). La extensión de la otoesclerosis más allá de la placa basal del estribo hasta afectar a la cóclea (otoesclerosis coclear) puede ocasionar hipoacusia mixta o neurosensorial. No hay consenso en relación con el tratamiento con fluoruro para prevenir la hipoacusia que acompaña a la otoesclerosis coclear.

La disfunción de la trompa de Eustaquio es extremadamente frecuente en el adulto y puede predisponer a cuadros de otitis media aguda (acute otitis media, AOM) o de otitis media serosa (serous otitis media, SOM). Los traumatismos, la AOM y la otitis media crónica representan la causa más frecuente de perforación de la membrana timpánica. Aunque las perforaciones de pequeño tamaño suelen curar espontáneamente, los defectos de mayor tamaño requieren, por lo regular, de su corrección quirúrgica. La timpanoplastia es muy eficaz (>90%) para la reparación de la perforación de la membrana timpánica. Por lo general, la otoscopia es la única técnica necesaria para el diagnóstico de AOM, SOM, otitis media crónica, impacción de cerumen, perforación de la membrana timpánica y disfunción de la trompa de Eustaquio.

Hipoacusia neurosensorial

La lesión de las células ciliadas del órgano de Corti puede deberse a ruido intenso, infecciones víricas, fármacos ototóxicos (p. ej., salicilatos, quinidina y sus análogos sintéticos, antibióticos aminoglucósidos, diuréticos con acción en asa de Henle, como la furosemida y el ácido etacrínico, y antineoplásicos como el cisplatino), fracturas del hueso temporal, meningitis, otoesclerosis coclear, enfermedad de Ménière y envejecimiento. Las malformaciones congénitas del oído interno pueden ser la causa de la hipoacusia en algunos pacientes adultos. La predisposición genética por sí misma, o añadida a factores ambientales, también puede ser la causa.

La presbiacusia (hipoacusia propia del envejecimiento) representa la causa más frecuente de hipoacusia neurosensorial en el adulto. En sus fases iniciales se caracteriza por pérdida de audición simétrica y progresiva de los sonidos de alta frecuencia, hasta llegar a una fase aguda. Al evolucionar, la hipoacusia afecta a todas las frecuencias. Además, y más importante para el paciente, la hipoacusia conlleva una disminución importante de la claridad de percepción del sonido. Hay pérdida de discriminación de los fonemas, alteraciones de reclutamiento (aumento anómalo de la intensidad del sonido) y dificultad particular para comprender el habla en ambientes ruidosos. Con las prótesis auditivas se obtiene una rehabilitación limitada si la puntuación de reconocimiento de palabras ha disminuido por debajo de 50%. Los importantes adelantos que se han conseguido en el campo de los implantes cocleares han hecho que éste sea el tratamiento más indicado cuando las prótesis son ineficaces.

La enfermedad de Ménière se caracteriza por episodios de vértigo, hipoacusia neurosensorial fluctuante, acúfenos y sensación de plétora intraaural. Durante muchas crisis iniciales de vértigo es posible que no aparezcan los acúfenos, la hipoacusia, o ambos, pero sí lo hacen de manera invariable a medida que evoluciona la enfermedad, aumentando su intensidad durante las crisis agudas. La incidencia anual de la enfermedad de Ménière es de 0.5 a 7.5 por 1 000; se inicia con mayor frecuencia durante el quinto decenio de la vida, pero también puede aparecer en adultos jóvenes o en ancianos. Histológicamente, se observa distensión del sistema endolinfático (hidropesía endolinfática) con degeneración de las células ciliadas vestibulares y cocleares. Estas alteraciones pueden deberse a disfunción del saco endolinfático a causa de infección, traumatismos, enfermedad autoinmunitaria,causas inflamatorias o tumor; la categoría en la que se incluyen la mayor parte de los pacientes es la de causa idiopática, que es la que con más precisión se debe denominar enfermedad de Ménière. Aunque se puede observar cualquier tipo de hipoacusia, lo más característico es una hipoacusia neurosensorial, unilateral y de baja frecuencia. Es necesaria la MRI para excluir una afección retrococlear como los tumores del ángulo pontocerebeloso o las enfermedades desmielinizantes. El tratamiento se orienta al control del vértigo. La clave del tratamiento para el control del vértigo rotatorio es la dieta hiposódica. En los casos más resistentes, los diuréticos, los glucocorticoides en un ciclo de corta duración y la gentamicina intratimpánica pueden resultar útiles. El tratamiento quirúrgico del vértigo se reserva para los casos en que no se obtiene mejoría con estas medidas, y consiste en la descompresión del saco endolinfático, laberintectomía y sección del nervio vestibular. Estas dos últimas técnicas eliminan el vértigo rotatorio en más de 90% de los casos. Por desgracia, no existe ningún tratamiento eficaz contra la hipoacusia, los acúfenos o la sensación de plétora intraaural que acompañan a la enfermedad de Ménière.

La hipoacusia neurosensorial también puede originarse de cualquier trastorno neoplásico, vascular, desmielinizante, infeccioso, degenerativo o traumático que afecte a las vías auditivas centrales. El virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) causa alteraciones centrales y periféricas del sistema auditivo y puede originar alteración auditiva neurosensorial.

La combinación de hipoacusia de conducción y neurosensorial se denomina hipoacusia mixta. Estos cuadros se deben a entidades patológicas que afectan simultáneamente al oído medio y al oído interno, como la otoesclerosis de los osículos y la cóclea, los traumatismos craneales, la otitis media crónica, el colesteatoma, los tumores del oído medio y algunas malformaciones del oído interno.

Los traumatismos que causan fracturas del hueso temporal se pueden acompañar de hipoacusia de conducción, neurosensorial o mixta. Si la fractura no afecta el oído interno, puede ser simplemente una hipoacusia de conducción secundaria a la rotura de la membrana timpánica o a la desarticulación de la cadena de osículos. Estas alteraciones son susceptibles de corrección quirúrgica. Las fracturas del hueso temporal que afectan al oído interno conllevan hipoacusia profunda con vértigo intenso. En estos casos se puede producir una fístula perilinfática con salida del líquido del oído interno hacia el oído medio, lo que requiere una intervención quirúrgica. Es frecuente la lesión concurrente del nervio facial. La CT es la mejor técnica imagenológica para estudiar la fractura del hueso temporal, evaluar el conducto auditivo externo y discernir la integridad de la cadena de huesecillos, así como la posible afección del oído interno. Las pérdidas de líquido cefalorraquídeo (LCR) que acompañan a las fracturas del hueso temporal suelen desaparecer de manera espontánea; no se ha llegado a un consenso acerca de la idoneidad de la antibioticoterapia profiláctica.

Los acúfenos(tinnitus) se definen como la percepción de sonido cuando realmente no existe sonido alguno en el ambiente. Puede ser un zumbido, un sonido de rugido o de retiñido, y también puede ser pulsátil (sincrónico con el latido cardiaco). Los acúfenos suelen acompañar a las hipoacusias de conducción o neurosensoriales. No se ha dilucidado la fisiopatología de los acúfenos. Su causa suele identificarse cuando se descubre la de la hipoacusia coexistente. Los acúfenos pueden ser el primer síntoma de algún cuadro grave como el schwannoma vestibular. Los acúfenos pulsátiles requieren una evaluación de la vascularización cefálica para descartar tumores vasculares, como los del glomus yugular, o aneurismas, estenosis arteriales y fistulas arteriovenosas de la duramadre; también pueden asociarse con otitis media serosa.

Estudio del paciente

En la evaluación del paciente con alteraciones auditivas, el objetivo es conocer: 1) la naturaleza de la alteración auditiva (de conducción o neurosensorial), 2) la gravedad de la alteración (leve, moderada, intensa, profunda), 3) la anatomía de la alteración (pabellón auricular, oído medio, oído interno o vía auditiva central) y 4) la causa. Con los datos de la anamnesis se deben definir las características de la hipoacusia, como su duración, su forma de inicio (súbita o gradual), su velocidad de evolución (rápida o lenta) y su lateralidad (unilateral o bilateral). También es necesario conocer la presencia o ausencia de acúfenos, vértigo, alteración del equilibrio, sensación de plétora aural, otorrea, cefalalgia, disfunción del nervio facial y parestesias en cabeza y cuello. La hipoacusia unilateral y de inicio súbito, con acúfenos o sin ellos, puede deberse a infección vírica del oído interno o a un trastorno vascular. Los pacientes con hipoacusia unilateral (neurosensorial o de conducción) suelen presentar disminución de la audición, dificultades para la localización de los sonidos y problemas también para oír con claridad cuando hay ruido de fondo. La evolución gradual del déficit auditivo es frecuente en la otoesclerosis, en la hipoacusia inducida por el ruido, en los casos de schwannoma vestibular y en la enfermedad de Ménière. Característicamente, los schwannomas vestibulares de pequeño tamaño suelen originar una alteración auditiva asimétrica, acúfenos y trastornos del equilibrio (rara vez vértigo); la neuropatía craneal, en particular la de los nervios trigémino o facial, puede acompañar a los tumores de mayor tamaño. Además de la hipoacusia, la enfermedad de Ménière se puede acompañar de vértigo episódico, acúfenos y sensación de plétora aural. La hipoacusia acompañada de otorrea se debe con mayor frecuencia a otitis media crónica o a colesteatoma.

En la exploración física se deben evaluar el pabellón auricular, el conducto auditivo externo y la membrana timpánica. El conducto auditivo externo del anciano suele ser frágil y seco; es preferible eliminar el cerumen mediante aspiración y asas para cerumen, evitando la irrigación. Al estudiar el tímpano, la topografía de la membrana timpánica tiene más importancia que la presencia o ausencia del muy solicitado reflejo luminoso. Además de la zona tensa (los dos tercios inferiores del tímpano), también es necesario examinar la parte flácida que queda por encima de la apófisis corta del martillo, debido a que en esta zona es posible observar bolsas de retracción en casos de disfunción crónica de la trompa de Eustaquio o de colesteatoma. Es necesaria la insuflación del conducto auditivo externo para evaluar la movilidad de la membrana timpánica. También está indicada una inspección cuidadosa de la nariz, la nasofaringe y las vías espiratorias altas. La presencia de un derrame seroso unilateral en el adulto obliga a realizar una exploración de la nasofaringe con endoscopio flexible, para excluir un tumor. Los pares craneales deben ser evaluados cuidadosamente con atención especial a los nervios facial y trigémino, que suelen presentar alteraciones en los casos de tumor situado en el ángulo pontocerebeloso.

Las pruebas con diapasón de Weber y Rinne, en las que se emplea un diapasón de 256 o 512 Hz, se usan para diferenciar la hipoacusia de conducción, de la neurosensorial, y para confirmar los datos de la evaluación audiológica. En la prueba de Rinne se compara la capacidad de audición mediante conducción a través del aire, con la capacidad a través del hueso. Se mantienen las puntas de un diapasón vibrando cerca del meato del conducto auditivo externo y después el mango se coloca sobre la apófisis mastoides; para su contacto directo, se debe colocar sobre los dientes o en la dentadura postiza. Se pide al paciente que señale si el sonido es más alto en la conducción por aire o en la conducción a través del hueso. En condiciones normales, y en presencia de hipoacusia neurosensorial, el sonido se capta más alto en la conducción por aire, que en la condu-cción por hueso; sin embargo, cuando la hipoacusia de conducción es 30 dB (véase "Evaluación audiológica", en seguida), el estímulo transmitido a través del hueso se percibe con más intensidad que el transmitido a través del aire. Para efectuar la prueba de Weber, el operador coloca la base del diapasón vibrante en la línea media de la cabeza y pregunta al paciente si percibe el sonido o vibración en los dos oídos o si lo percibe mejor en uno que en el otro. En el caso de hipoacusia unilateral por conducción, el sonido se percibe en el oído afectado, y en la hipoacusia neurosensorial de un lado se percibe en el oído sano. Se necesita una diferencia de 5 dB en la audición entre uno y otro oídos para considerar que existe lateralización.

Estudio de la audición en el laboratorio

Evaluación audiológica

La evaluación audiológica mínima para el estudio de la hipoacusia consiste en la medición de los umbrales de sonidos (tonos) puros, el umbral de comprensión del habla, la puntuación de discriminación, la timpanometría, los reflejos acústicos y el "declive" del reflejo acústico. Esta batería de pruebas permite la evaluación global del sistema auditivo completo y saber si está indicada la diferenciación más precisa entre la hipoacusia sensorial (coclear) y la nerviosa (retrococlear).

La audiometría de tonos puros permite evaluar la agudeza auditiva respecto a los tonos puros. La prueba debe estar a cargo de un especialista en audiología y se realiza en una habitación con aislamiento acústico. El estímulo con tonos puros se efectúa mediante un audiómetro, dispositivo electrónico que permite la presentación de frecuencias específicas (por lo general, entre 250 y 8 000 Hz) con intensidades específicas. En cada oído se definen los umbrales para la conducción a través del aire y del hueso. Los umbrales de la conducción a través del aire se valoran mediante la presentación del estímulo en el aire, con el uso de auriculares. Los umbrales de la conducción ósea se conocen al colocar el mango de un diapasón en vibración, o el oscilador de un audiómetro, en contacto con la cabeza. Cuando existe una hipoacusia, en el oído no sometido a prueba se presenta un ruido de amplio espectro para enmascaramiento, de manera que las respuestas estén basadas en la percepción a través del oído que está siendo evaluado.

Las respuestas se miden en decibelios. Un audiograma es una gráfica de intensidad en decibelios en la que se compara el umbral, con la frecuencia. Un decibelio (dB) es igual a 20 veces el logaritmo del cociente entre la presión de sonido necesaria para alcanzar el umbral en el paciente y la presión de sonido necesaria para alcanzar el umbral en una persona con audición normal. Por tanto, un cambio de 6 dB representa una duplicación de la presión de sonido, mientras que un cambio de 20 dB constituye una modificación de 10 veces en esta presión. El ruido intenso, que depende de la frecuencia, intensidad y duración de un sonido, se duplica aproximadamente con cada incremento de 10 dB en la presión de sonido. Por otra parte, el tono no se correlaciona directamente con la frecuencia. La percepción del tono cambia con lentitud en las frecuencias baja y alta. En la zona media, que es importante para el habla del ser humano, el tono varía más rápidamente con los cambios de la frecuencia.

La audiometría de tonos puros define la presencia y gravedad de la alteración auditiva, la afección unilateral o bilateral y el tipo de hipoacusia. Las hipoacusias de conducción con un gran componente "expansivo", como ocurre a menudo en los derrames originados en el oído medio, inducen la elevación de los umbralesque predomina en las frecuencias altas. Las hipoacusias de conducción con un gran componente de rigidez, como ocurre en la fijación de la base del estribo durante la fase inicial de la otoesclerosis, producen elevaciones del umbral en las frecuencias bajas. A menudo, la hipoacusia de conducción afecta a todas las frecuencias, lo que sugiere la participación de los mecanismos de rigidez y de "ocupación de espacio". En general, las hipoacusias de tipo neurosensorial, como la presbiacusia, afectan más intensamente a las frecuencias altas que a las bajas. Una excepción la constituye la enfermedad de Ménière, que se acompaña característicamente de hipoacusia neurosensorial de frecuencia baja. La hipoacusia inducida por el ruido se caracteriza por un tipo poco usual de alteración de la audición debido a que la pérdida a 4 000 Hz es mayor que para frecuencias más altas. En condiciones normales, los schwannomas vestibulares alteran las frecuencias altas, aunque pueden dar lugar a cualquier tipo nervioso de pérdida auditiva.

El reconocimiento del habla requiere una estimulación nerviosa sincrónica mayor que la necesaria para la apreciación de los tonos puros. La audiometría del habla permite comprobar la claridad con la que se oye. El umbral de recepción del habla (speech reception threshold, SRT) se define como la intensidad con la que se reconoce el habla como símbolo con significado, y se obtiene mediante la presentación de palabras con dos sílabas y un acento igual en cada una de ellas. La intensidad con la cual el paciente puede repetir correctamente 50% de las palabras es el SRT. Una vez que se determina el SRT, se comprueba la discriminación o capacidad de reconocimiento de palabras mediante la presen-tación de palabras monosilábicas a 25 a 40 dB por encima del umbral de recepción del habla. Las palabras están fonéticamente equilibradas en el sentido de que los fonemas (sonidos del habla) se muestran con la misma frecuencia que tienen en la conversación normal. Una persona con audición normal o con una hipoacusia de conducción puede repetir de manera correcta entre 88 y 100% de las palabras fonéticamente equilibradas. Los pacientes con hipoacusia neurosensorial muestran una pérdida variable de la discriminación. Como regla general, las lesiones neuronales implican un deterioro mayor en la capacidad de discriminación que las lesiones localizadas en el oído interno. Por ejemplo, en el individuo con hipoacusia neurosensorial asimétrica leve, un dato para el diagnóstico de schwannoma vestibular es la presencia de un deterioro mayor del esperado, en la capacidad de discriminación. El deterioro de la discriminación para intensidades mayores del SRT sugiere también la presencia de una lesión en el VIII par o en las vías auditivas centrales.

La timpanometría mide la impedancia del oído medio frente al sonido y es de particular utilidad para la identificación y el diagnóstico de los derrames en el oído medio. Un timpanograma es la representación gráfica del cambio en la impedancia o en la distensibilidad a medida que se modifica la presión en el conducto auditivo externo. En condiciones normales, el oído medio se adapta bien a la presión atmosférica, por lo que la distensibilidad se reduce a medida que aumenta o disminuye la presión; este patrón se observa en la audición normal y en situaciones de hipoacusia neurosensorial. La distensibilidad que no se modifica con los cambios en la presión sugiere un derrame en el oído medio. Cuando existe una presión negativa en el oído medio, como en la obstrucción de la trompa de Eustaquio, el punto de distensibilidad máxima se alcanza cuando la presión en el conducto auditivo externo es negativa. Un timpanograma en el que no es posible obtener un punto de distensibilidad máxima es más característico de los cuadros de discontinuidad de la cadena de huesecillos. En la otoesclerosis se puede observar una reducción en la distensibilidad máxima.

Durante la timpanometría, un tono intenso induce la contracción del músculo del estribo (estapedio). Se puede detectar el cambio en la distensibilidad del oído medio tras la contracción del músculo mencionado. La presencia o ausencia de este reflejo acústico es importante para la localización anatómica de la parálisis del nervio facial y de la causa de la hipoacusia. Los umbrales normales o altos del reflejo acústico en una persona con hipoacusia neurosensorial relevante sugieren que el origen del cuadro es coclear. La evaluación del "declive" o decaimiento del reflejo acústico es útil para diferenciar la hipoacusia sensorial, de la nerviosa. En esta última, el reflejo se adapta o presenta declive con el paso del tiempo.

Las emisiones otoacústicas (otoacoustic emissions, OAE) se pueden medir mediante micrófonos sensibles colocados en el conducto auditivo externo. Las emisiones pueden ser espontáneas o provocadas mediante estimulación con sonido. La presencia de OAE indica que las células ciliadas más externas del órgano de Corti permanecen intactas y pueden ser utilizadas para evaluar los umbrales de audición y para diferenciar la hipoacusia sensorial, de la nerviosa.

Respuestas provocadas

La electrococleografía mide los potenciales provocados iniciales generados en la cóclea y en el VIII par. Los potenciales del receptor registrados son el coclear microfónico, generado por las células ciliadas externas del órgano de Corti, y el potencial de suma generado por las células ciliadas internas por reacción al sonido. Todo el potencial de acción que representa la estimulación compuesta de las neuronas de primer orden también puede ser registrado mediante electrococleografía. Desde el punto de vista clínico, esta prueba es útil para el diagnóstico de la enfermedad de Ménière, en la que se observa una elevación del cociente entre el potencial de suma y el potencial de acción.

Las respuestas provocadas auditivas del tallo encefálico (brainstem auditory evoked responses, BAER) son útiles para diferenciar la localización anatómica de la causa de la hipoacusia neurosensorial. En respuesta al sonido aparecen cinco potenciales eléctricos diferentes procedentes de "estaciones" distintas a lo largo de las vías auditivas periférica y central; estos potenciales eléctricos se pueden registrar mediante cálculo del promedio, en electrodos colocados en la superficie del cuero cabelludo. Las BAER son útiles en las situaciones en las que aquéllos no pueden o no quieren indicar de manera voluntaria los umbrales. También se utilizan para evaluar la integridad del VIII par y del tallo encefálico en diversas situaciones clínicas como la monitorización transoperatoria y la declaración de muerte cerebral.

Estudios imagenológicos

La selección de las pruebas radiológicas depende en gran medida de los objetivos que se buscan, es decir, la evaluación de la anatomía ósea del oído externo, medio e interno, o la evaluación del VIII par y el cerebro. La CT axial y coronal del hueso temporal con cortes finos de 1 mm es la técnica más adecuada para valorar el calibre del conducto auditivo externo, la integridad de la cadena de huesecillos y la presencia de afección del oído medio o la mastoides; también permite detectar malformaciones en el oído interno. La CT también es la técnica más adecuada para la detección de la erosión ósea que se observa a menudo en casos de otitis media crónica y colesteatoma. La MRI es superior a la CT para evaluar afecciones retrococleares como el schwannoma vestibular, el meningioma, otras lesiones del ángulo pontocerebeloso, lesiones desmielinizantes del tallo encefálico y tumores cerebrales. Los datos más recientes sugieren que ambas técnicas, CT y MRI, tienen una capacidad similar para identificar las malformaciones del oído interno y valorar el "libre tránsito" por la cóclea, en la evaluación prequirúrgica de los pacientes que requieren un implante de ese órgano.

Tratamiento

En general, las hipoacusias de conducción son susceptibles de corrección mediante intervención quirúrgica, mientras que las de tipo neurosensorial son permanentes. La atresia del conducto auditivo externo puede ser reparada quirúrgicamente, a menudo con mejoría importante de la audición. Las perforaciones de la membrana timpánica originadas por otitis media crónica o traumatismo pueden ser reparadas mediante timpanoplastia efectuada de manera ambulatoria. De la misma forma, las hipoacusias de conducción observadas con la otoesclerosis pueden ser tratadas mediante estapedectomía, que permite obtener buenos resultados en 90 a 95% de los casos. Las sondas de timpanostomía facilitan el rápido retorno a una audición normal en las personas con derrame en el oído medio. Los audífonos son eficaces y suelen ser bien tolerados por los pacientes con hipoacusia de conducción.

En los pacientes con hipoacusia neurosensorial leve, moderada o intensa se obtienen buenos resultados con prótesis auditivas de diferente configuración y potencia. En la actualidad, las prótesis mencionadas se han mejorado para aumentar su grado de fidelidad y disminuir su tamaño. La generación actual de tales dispositivos permite su introducción completa en el conducto auditivo externo, reduciendo de esta forma el estigma social que suele acompañar a su uso. En general, cuanto más grave es la alteración de la audición, mayor es el tamaño del aparato necesario para la rehabilitación de la propia audición. Las prótesis digitales permiten la programación individual, y el uso de micrófonos múltiples y con posibilidad de colocación direccional en el pabellón auricular, son útiles en los entornos muy ruidosos. Todos los audífonos protéticos amplifican el ruido además del habla, y por ello, la única solución absoluta que se ha encontrado hasta el momento, es colocar el micrófono más cerca de la persona que habla que de la fuente de ruido. Esta posibilidad no es factible con los dispositivos que se introducen por completo en el conducto auditivo externo y que son estéticamente más aceptables. La solución es compleja y requiere un entorno que resulte familiar para el usuario.

En muchas situaciones, como las conferencias y el teatro, las personas que presentan hipoacusia pueden mejorar su audición mediante dispositivos de ayuda basados en el principio de que la persona que habla esté más cerca del micrófono, que cualquier forma de ruido. Los dispositivos de ayuda son la transmisión infrarroja y frecuencia modulada (FM), así como la colocación de un asa o campo electromagnético alrededor de la habitación para facilitar la transmisión del habla a la prótesis del paciente. Los audífonos equipados con telebobinas también se pueden usar de esta manera junto con teléfonos preparados adecuadamente.

Los implantes cocleares son apropiados en los casos en los que la prótesis auditiva no logra una rehabilitación adecuada de la audición. Los criterios para la implantación son hipoacusia intensa o profunda con una puntuación de reconocimiento de palabras 30% en las mejores condiciones. En todo el mundo se han realizado implantes cocleares en más de 20 000 personas con sordera (incluyendo 4 000 niños). Los implantes cocleares son prótesis nerviosas que convierten la energía del sonido en energía eléctrica y que se usan para estimular directamente la rama auditiva del VIII par. En la mayor parte de los casos de pérdida auditiva profunda las células ciliadas del sistema auditivo han desaparecido, pero se conservan las neuronas ganglionares de la rama auditiva del VIII par. Los implantes cocleares están constituidos por electrodos que se insertan en la cóclea a través de la ventana redonda, procesadores del habla que extraen los elementos acústicos del habla para su conversión en corrientes eléctricasy un dispositivo para la transmisión de la energía eléctrica a través de la piel. Los pacientes con implantes perciben un sonido que les ayuda a la lectura del habla, les facilita el reconocimiento de palabras y les permite el modelado de su propia voz. Por lo general, a los tres meses del implante los pacientes adultos pueden comprender el habla sin necesidad de ayuda visual. Con la generación actual de implantes cocleares con múltiples canales, casi 75% de los pacientes puede sostener una conversación telefónica. Se ha señalado que las mejoras en el diseño de los electrodos y de los procesadores del habla conseguirán mejores resultados en el reconocimiento del habla, en particular en situaciones de ruido de fondo.

En los pacientes con destrucción bilateral del VIII par debido a traumatismo o a schwannoma vestibular bilateral (p. ej., en la neurofibromatosis de tipo 2), la colocación de implantes auditivos en el tallo encefálico, en la proximidad del núcleo coclear, puede facilitar la rehabilitación de la audición. Se espera que las mejoras adicionales en este dispositivo permitan obtener beneficios similares a los ya conseguidos mediante el implante coclear.

Los acúfenos suelen acompañarse de hipoacusia. Aunados al ruido ambiental, disminuyen notablemente la comprensión del habla en individuos con deficiencias auditivas. El tratamiento de los acúfenos suele orientarse a llevar al mínimo la importancia que le concede el paciente. Los acúfenos pueden aliviarse "disimulándolos" con música ambiental. Para suprimir los acúfenos también son útiles los aparatos auxiliares como los "enmascaradores", que pueden emitir al oído afectado un sonido que sea más agradable que el propio acúfeno. El empleo de un enmascarador de acúfenos suele ir seguido de varias horas de inhibición del síntoma. Los antidepresivos también han tenido un efecto beneficioso para que el paciente afronte el acúfeno.

Los acúfenos y el ruido de fondo pueden disminuir en grado considerable la comprensión del habla en las personas con pérdida auditiva. Los pacientes duros de oído suelen conseguir buenos resultados tras la reducción del ruido innecesario (p. ej., radio o televisión) debido a que de esta manera aumentan el cociente señal/ruido. La comprensión del habla está facilitada por la lectura de los labios; por ello, el paciente con hipoacusia se debe sentar enfrente de la persona que habla y con buena iluminación, observar su cara con facilidad. En ocasiones es útil hablar directamente en el oído del paciente, pero de esta manera se suele perder más comunicación de la que se gana debido a que él no puede observar la cara de la persona que habla. El habla debe ser lo bastante lenta como para que cada palabra pueda ser distinguida, aunque si se exagera tal recurso, se pierden los efectos beneficiosos de carácter contextual y de la lectura del habla. Aunque se debe hablar con una voz fuerte y clara, hay que tener en cuenta que en la hipoacusia neurosensorial en general y en las personas duras de oído en particular, el reclutamiento (la capacidad para oír los sonidos emitidos con intensidad normal) puede ser problemático. Por encima de todo, no es posible una comunicación óptima sin que ambas partes dediquen a ello toda su atención.

Prevención

La hipoacusia de conducción se puede impedir en la AOM mediante la antibioticoterapia rápida y con una duración adecuada, y en los casos de derrame en el oído medio de 12 semanas o más de evolución, mediante la ventilación del oído medio con sondas de timpanostomía. La pérdida de la función vestibular y la sordera producidas por antibióticos aminoglucósidos se puede evitar mediante la vigilancia cuidadosa de los niveles séricos máximo y medio.

Cerca de 10 millones de estadounidenses tienen hipoacusia producida por el ruido, y otros 20 millones están expuestos a niveles peligrosos de ruido en su ambiente laboral. La primera forma se puede prever evitando la exposición a los ruidos intensos o mediante el uso constante de tapones de oído o protectores rellenos de líquido, para amortiguar los ruidos intensos. La hipoacusia inducida por el ruido también puede tener su origen en actividades de ocio y, en estos casos, se suele iniciar en la adolescencia. Las actividades de gran riesgo para la hipoacusia inducida por el ruido son el trabajo de la madera y el metal con equipos eléctricos, la práctica del tiro al blanco y la caza con armas de fuego de pequeño tamaño. Todas las máquinas eléctricas y de combustión interna, como las utilizadas para recoger la nieve y las hojas, las motos de nieve, los motores fuera de borda y las sierras de cadena, requieren la utilización de protectores del oído. Casi todos los casos de hipoacusia inducida por el ruido se pueden prevenir mediante medidas educativas que deben comenzar antes de la adolescencia. Son necesarios los programas industriales de mantenimiento de la capacidad auditiva en los trabajadores cuando la exposición durante un período de 8 h tiene un promedio de 85 dB. Los trabajadores que desempeñan su labor en este tipo de ambientes con ruido intenso deben ser evaluados mediante un estudio audiológico antes del contrato y más tarde con periodicidad anual, y utilizarán forzosamente protectores auditivos.

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