Trastornos oculares

Tweetea

El sistema visual constituye un medio sumamente eficaz para la asimilación rápida de la información ambiental que ayuda a orientar el comportamiento. El acto de la visión comienza por la captación de las imágenes enfocadas por la córnea y el cristalino en una membrana fotosensible situada en el dorso del ojo, denominada retina. En realidad, la retina forma parte del cerebro, y su migración a la periferia le permite servir de transductor y convertir los patrones de energía lumínica en señales neuronales. La luz es absorbida por el fotopigmento existente en dos grupos de receptores: los bastones y los conos. La retina humana cuenta aproximadamente con 100 millones de bastones y cinco millones de conos. Los bastones actúan en entornos de iluminación escotópica o atenuada. Los conos lo hacen en medios fotópicos o de luz diurna y se especializan en la percepción de los colores y la resolución espacial fina. La mayoría de los conos está dentro de la mácula, que es la porción de la retina que se ocupa de los 10° centrales de visión. La mácula dispone en su centro de una pequeña concavidad, la fóvea, ocupada exclusivamente por conos, en la que la agudeza visual es máxima.

Los fotorreceptores sufren hiperpolarización con la luz y activan a las células bipolares, amacrinas y horizontales de la capa nuclear interna. Una vez "modificada" la respuesta fotorreceptora por este circuito retiniano tan complejo, el flujo de la información sensorial converge finalmente en una vía final común: las células ganglionares. Éstas traducen la imagen visual que incide en la retina en un aluvión de potenciales de acción, en continuo cambio, que se propaga a lo largo de la vía óptica principal hasta los centros visuales del cerebro. Cada retina cuenta con un millón de células ganglionares, y por este motivo existe un millón de fibras en cada nervio óptico.

Los axones de las células ganglionares se extienden por la cara interna de la retina hasta la capa de fibras nerviosas, abandonan el ojo por el disco óptico y emigran a través del nervio, quiasma y cintilla ópticos, hasta alcanzar los centros cerebrales. La mayor parte de las fibras establece contacto sináptico con las neuronas del cuerpo geniculado lateral, estación talámica de relevo, y ellas se proyectan, a su vez, en la corteza visual primaria. Esta vía reticulogeniculocortical sensorial aferente masiva constituye el sustrato nervioso de la percepción visual. Si bien es verdad que el cuerpo geniculado externo o lateral es el principal destino de las fibras de la retina, otras células ganglionares se proyectan a núcleos visuales subcorticales diferentes con distintas funciones. Las neuronas ganglionares que median la miosis pupilar y los ritmos circadianos son fotosensibles, gracias a la acción de un pigmento visual recién reconocido, la melanopsina. Las reacciones pupilares son mediadas por los impulsos que llegan a los núcleos olivares pretectales en el mesencéfalo, los cuales, a su vez, envía impulsos a los núcleos de Edinger-Westphal, los cuales emiten fibras parasimpáticas al esfínter del iris por medio de una neurona internucial en el ganglio ciliar. Los ritmos circadianos son regulados por una proyección retiniana que termina en el núcleo supraquiasmático. La orientación visual y los movimientos extraoculares responden a impulsos centrípetos retinianos que llegan al cuerpo cuadrigémino anterior. La estabilización de la mirada y los reflejos optocinéticos son gobernados por un grupo de pequeños elementos retinianos que en conjunto se denominan sistema óptico accesorio del tallo encefálico.

Los ojos deben rotar constantemente dentro de cada órbita para enfocar y mantener los objetivos del interés visual, sobre la fóvea. Esta actividad, denominada foveación o mirada, está gobernada por un sistema motor eferente muy elaborado. Seis músculos extraoculares mueven cada ojo y están inervados por los pares craneales III (motor ocular común), IV (patético) y VI (motor ocular externo). La actividad de estos núcleos oculomotores está coordinada por mecanismos protuberanciales y mesencefálicos que se encargan del seguimiento ocular suave, movimientos sacádicos y estabilización de la mirada durante los movimientos de la cabeza y el cuerpo. Estos centros oculomotores del tronco encefálico a su vez, están gobernados por grandes regiones de la corteza frontal y parietooccipital que envían estímulos aferentes supranucleares descendentes.

Valoración clínica de la función visual

Estado de refracción

Cuando se examina a un enfermo con una visión reducida, lo primero que es necesario saber es si existe un defecto de refracción. En la emetropía los rayos paralelos del infinito son enfocados perfectamente en la retina. Desgraciadamente, sólo una minoría de la población posee este estado. En la miopía, el globo ocular es demasiado largo y los rayos luminosos inciden en un punto focal situado delante de la retina. Los objetos cercanos se ven con claridad, pero para distinguir los remotos es necesaria una lente divergente que se coloca delante del ojo. En la hipermetropía el globo ocular es muy corto, y por eso se utiliza una lente convergente que complementa el poder de refracción ocular. En el astigmatismo la superficie corneal no es totalmente esférica y es necesario emplear una lente cilíndrica correctora. En los últimos años se ha hecho posible corregir los defectos de refracción gracias al láser excimérico mediante queratomileusis in situ asistida por láser (laser in situ keratomileusis, LASIK), con el fin de modificar la curvatura de la córnea.

A partir de edades intermedias, aparece la presbicia, que se debe a la incapacidad del cristalino para aumentar su poder de refracción y acomodar los objetos cercanos. Para compensar la presbicia en un ojo emétrope es necesario utilizar gafas de lectura. En cambio, un paciente que utilice gafas para la corrección de lejos suele necesitar lentes bifocales. La única excepción es el ojo miope, ya que puede lograr una visión nítida de cerca simplemente retirando las gafas prescritas para la visión remota.

Los defectos de refracción suelen instaurarse de manera gradual y se mantienen estables después de la adolescencia, salvo en circunstancias excepcionales. Así, por ejemplo, el inicio agudo de la diabetes mellitus puede ocasionar miopía súbita por la inhibición de líquido y la turgencia del cristalino inducidas por la hiperglucemia. El examen de la visión con un agujero estenopeico resulta muy útil para descartar pronto un defecto de la refracción. Si la agudeza visual mejora cuando se coloca el agujero mencionado, el paciente requiere un estudio formal de la refracción.

Agudeza visual

Para medir la agudeza a una distancia de 6 m se cuenta con los optotipos o cartelones de Snellen. Existe una versión a escala más cómoda de estos optotipos, el de Rosenbaum, que se coloca a 36 cm del enfermo (fig. 1). Todas las personas deben ser capaces de leer la línea 6/6 m con cada ojo, utilizando la corrección apropiada para la refracción. Los pacientes que necesiten gafas de lectura por presbicia deben utilizarlas para realizar una medición exacta con el optotipo de Rosenbaum. Si no existe una agudeza de 6/6 en cada ojo, es necesario buscar una explicación del defecto visual. Cuando la agudeza es inferior a 6/240, hay que examinar la capacidad para contar dedos, ver los movimientos de la mano, captar una luz brillante o no percibir luz alguna. La administración fiscal estadounidense define la ceguera legal como una agudeza máxima corregida de 6/60 o menos en el ojo con mejor visión, o un campo visual binocular que se extienda 20 o menos. Las leyes para la conducción de vehículos en Estados Unidos varían de un estado a otro, pero muchas de ellas exigen una agudeza corregida de 6/12, al menos, en uno de los ojos. Los pacientes con hemianopsia homónima no pueden conducir.

Pupilas

Las pupilas se deben examinar por separado con una luz tenue mientras el paciente mantiene la mirada fija en un objeto lejano. Si se observa una respuesta inmediata a la luz (fotomotora), no es necesario medir la respuesta cercana, porque no existen casos aislados de pérdida de la constricción (miosis) para la acomodación. Por este motivo, la sigla PERRLA (pupilas isocóricas [equal], redondas y reactivas a la luz y la acomodación) significa, a la postre, un esfuerzo inútil. No obstante, conviene examinar la respuesta cercana cuando el reflejo fotomotor es muy deficiente o nulo. En la neurosífilis (pupila de Argyll Robertson), las lesiones del mesencéfalo dorsal (hidrocefalia oclusiva, tumores de la región pineal) y después de una regeneración aberrante (parálisis del nervio motor ocular común, pupila tónica de Adie) se observa una disociación entre la respuesta fotomotora y la acomodación.

La pupila de un ojo sin percepción lumínica no responde a la estimulación lumínica directa. Si sólo existe una lesión parcial de la retina o del nervio óptico, la respuesta pupilar directa será menor que la respuesta pupilar consensual que se induce al iluminar el otro ojo. Este defecto pupilar aferente relativo (pupila de Marcus Gunn) puede desencadenarse con la prueba del destello oscilante (fig. 2). Se trata de un signo extremadamente útil en la neuritis óptica retrobulbar y otras enfermedades del nervio óptico, ya que puede constituir el único dato objetivo de la enfermedad.

La desigualdad sutil en el tamaño de las pupilas, de hasta 0.5 mm, es bastante común en las personas normales. El diagnóstico de anisocoria esencial o fisiológica se afianza cuando la asimetría relativa de las pupilas permanece constante a pesar de modificar la iluminación ambiental. Si la anisocoria se intensifica con una luz tenue, indica una paresia simpática del músculo dilatador de la pupila. La tríada de miosis, ptosis ipsolateral y anhidrosis constituye el síndrome de Horner, aunque a menudo falta la anhidrosis. A veces, la causa de este síndrome es una deficiencia circulatoria del tallo encefálico, la disección carotídea o una neoplasia que comprime la cadena simpática, pero en la mayor parte de las ocasiones no se llega a conocer la causa.

La anisocoria que aumenta con una luz brillante sugiere una parálisis parasimpática. La primera sospecha es una paresia del nervio motor ocular común. Esta posibilidad se descarta si los movimientos oculares son íntegros y el enfermo no padece ptosis ni diplopía. La dilatación aguda de la pupila (midriasis) se puede deber al daño del ganglio ciliar de la órbita. Los mecanismos habituales comprenden infecciones (herpes zoster, virus de influenza), traumatismos (no penetrantes o penetrantes, quirúrgicos) o isquemia (diabetes, arteritis de la temporal). Cuando ocurre desnervación del iris, el esfínter de la pupila no responde bien a la luz, pero la respuesta a la acomodación suele conservarse bastante intacta. Si se retira el estímulo de acomodación, la pupila vuelve a dilatarse con gran lentitud, en comparación con una pupila normal; de aquí la denominación de pupila tónica. En el síndrome de Adie, la pupila tónica se vincula con hiporreflexia o arreflexia tendinosa en los miembros inferiores. Este trastorno benigno que ocurre fundamentalmente en mujeres jóvenes y sanas representa, al parecer, una disautonomía leve. Las pupilas tónicas también se observan en el síndrome de Shy-Drager, la hipohidrosis segmentaria, la diabetes y la amiloidosis. A veces, se descubre una pupila tónica de manera casual en un sujeto completamente normal y asintomático. El diagnóstico se confirma instilando una gota de pilocarpina diluida (al 0.125%) en cada ojo. La hipersensibilidad por desnervación ocasiona constricción pupilar en la pupila tónica, mientras que la pupila normal no presenta respuesta alguna. La dilatación farmacológica por la instilación accidental o deliberada de fármacos anticolinérgicos (colirios de atropina o escopolamina) en el ojo también puede inducir midriasis pupilar. En estas circunstancias, la pilocarpina con una concentración normal (al 1%) no produce constricción.

Las dos pupilas muestran afección por igual cuando se utilizan medicamentos por vía sistémica. Su tamaño disminuye con la administración de narcóticos (morfina, heroína) y aumenta con la de anticolinérgicos (escopolamina). Los fármacos parasimpáticos (pilocarpina, bromuro de demecario) que se utilizan para combatir el glaucoma, producen miosis. En todo paciente con una anomalía pupilar no justificada conviene realizar un examen con la lámpara de hendidura para descartar traumatismo quirúrgico del iris, cuerpo extraño oculto, lesión perforante, inflamación intraocular, adherencias (sinequias), glaucoma de ángulo cerrado o rotura del esfínter iridiano secundaria a contusión.

Movimientos y alineaciones oculares

Los movimientos oculares se examinan pidiendo al paciente que "siga" a un pequeño objeto con los dos ojos abiertos, como una linterna de bolsillo, en los campos cardinales de la mirada. Los movimientos oculares normales de seguimiento son suaves, simétricos, íntegros y mantenidos en todas las direcciones sin nistagmo. Los movimientos sacádicos o de fijación repetida y rápida de los ojos se evalúan pidiendo al enfermo que mire una y otra vez dos objetos estáticos. Los ojos deben moverse rápida y exactamente, con un único salto, hasta su objetivo. El alineamiento ocular se puede examinar colocando una linterna de bolsillo delante del enfermo a una distancia aproximada de 1 m. Si la orientación de los ojos sigue la línea recta, el reflejo lumínico corneal quedará centrado en la parte media de cada pupila. Para examinar la alineación ocular con mayor precisión, se puede utilizar la prueba de oclusión. Se indica al enfermo que fije la mirada en un pequeño objeto situado a distancia. Luego se ocluye rápidamente uno de los ojos y se observa la respuesta en el ojo contralateral. Si el segundo ojo se desvía para fijar la mirada en el objetivo, significa que estaba mal alineado. Si no se mueve, se destapa el primer ojo y se repite la prueba con el segundo. Si ninguno de los ojos se mueve, existe alineación ortotrópica, y si se aprecia tal alineación para la mirada primaria, pero el paciente señala ver doble (diplopía), se efectuará la prueba de oclusión inclinando la cabeza o girándola en la dirección en la que el enfermo sufre la doble visión. Con un poco de práctica, el examinador puede detectar una desviación ocular (heterotropía) de tan sólo 1 a 2 con la prueba de oclusión. Las desviaciones se miden colocando prismas delante del ojo mal alineado para valorar la fuerza necesaria para neutralizar el desplazamiento de fijación inducido al ocluir el ojo contralateral.

Estereopsia

La agudeza estereópsica se evalúa presentando objetos con una disparidad retiniana de forma separada para cada ojo, con imágenes polarizadas. Las pruebas más utilizadas en la consulta miden un conjunto de umbrales, entre 800 y 40 s de arco. La agudeza normal es de 40 s de arco. Si un paciente alcanza este nivel de agudeza, se puede afirmar que sus ojos tienen un alineamiento ortotrópico y que la visión de cada uno de ellos se encuentra intacta. Los estereogramas de puntos aleatorios no tienen "referencias" o pistas de profundidad monocular y constituyen una prueba excelente para la detección selectiva del estrabismo y la ambliopía en los niños.

Visión cromática

La retina contiene tres tipos de conos cuyos pigmentos visuales poseen sensibilidad espectral máxima diferente: rojos (560 nm), verdes (530 nm) y azules (430 nm). Los pigmentos de los conos rojos y verdes están codificados en el cromosoma X y el de los conos azules en el cromosoma 7. Las mutaciones del pigmento de los conos azules son extraordinariamente raras, pero la de los pigmentos rojos y verdes pueden producir ceguera congénita para los colores, ligada al cromosoma X, en 8% de los varones. Las personas afectadas no son en realidad ciegas para los colores; se diferencian de los sujetos normales en el modo de percepción del color y en la combinación de las luces monocromáticas primarias que corresponden a un color determinado. Las personas con tricromatismo anómalo poseen los tres tipos de conos, pero la mutación en uno de los pigmentos (por lo general el rojo o el verde) causa un desplazamiento en la sensibilidad espectral máxima y altera el porcentaje de colores primarios que se necesitan para lograr el ajuste del color. Los dicromatismos se caracterizan por la presencia de sólo dos tipos de conos; por ello, estas personas aceptan un "igualamiento" cromático basado exclusivamente en dos colores primarios. La agudeza visual de las personas con tricromatismos o dicromatismos anómalos es de 6/6, pero la discriminación de las tonalidades se encuentra alterada. Las láminas en color de Ishihara sirven para detectar la ceguera para los colores rojo y verde. Las láminas de prueba contienen un número oculto que sólo resulta visible para las personas que confunden los colores a causa de su ceguera para los colores rojo y verde. Como la ceguera para los colores (daltonismo) está ligada casi exclusivamente al cromosoma X, esta prueba únicamente debería aplicarse a los niños del sexo masculino.

Campos visuales

La visión puede alterarse por la lesión del sistema visual en cualquier punto desde los ojos hasta los lóbulos occipitales. El lugar de la lesión se puede precisar con bastante exactitud elaborando un mapa del déficit campimétrico mediante la prueba de confrontación digital y relacionándolo después con la anatomía topográfica de la vía visual (fig. 3). El mapeo cuantitativo de los campos visuales se logra mediante perímetros computadorizados (Humphrey, Octopus) que emiten una diana de intensidad variable y con posiciones fijas en el campo visual (fig. 3A). Al generar un impreso automatizado de umbrales luminosos, la perimetría estática mencionada constituye una forma sensible de identificar escotomas en el campo visual. El instrumento es muy útil para la evaluación seriada de la función visual en trastornos crónicos como glaucoma o hipertensión intracraneal.

El problema más complicado del análisis campimétrico consiste en decidir si una lesión se sitúa delante del quiasma óptico, en él, o detrás de éste. Cuando el escotoma queda confinado a un solo ojo, la lesión debe situarse delante del quiasma, sea en el nervio óptico, o en la retina. Las lesiones retinianas producen escotomas que concuerdan ópticamente con su localización en el fondo de ojo. De este modo, un desprendimiento superonasal de la retina genera un defecto en el campo inferotemporal. El daño de la mácula produce un escotoma central (fig. 3B).

Las enfermedades del nervio óptico se acompañan de "esquemas" característicos de pérdidas del campo visual. El glaucoma destruye selectivamente los axones que entran por los polos superotemporal e inferotemporal del disco óptico y da lugar a escotomas arqueados con la forma de una cimitarra turca, que parten del punto ciego, se incurvan alrededor de la zona de fijación y terminan de manera plana frente al meridiano horizontal (fig. 3C). Este tipo de defecto campimétrico sigue una disposición "en espejo" en relación con la capa de fibras nerviosas de la región temporal de la retina. Los escotomas arqueados o de las capas fibrosas nerviosas también se observan en la neuritis óptica, la neuropatía óptica isquémica, los drusen del disco óptico y la oclusión de ramas de la arteria retiniana.

La lesión de todo el polo superior o inferior del disco óptico produce un defecto altitudinal que sigue al meridiano horizontal (fig. 3D). Este patrón de déficit campimétrico es típico de la neuropatía óptica isquémica, pero también se observa en las oclusiones vasculares de la retina, el glaucoma avanzado y la neuritis óptica.

Aproximadamente la mitad de las fibras del nervio óptico parten de las células ganglionares que inervan la mácula. La lesión de las fibras papilomaculares produce un escotoma cecocentral que abarca el punto ciego y la mácula (fig. 3E ). Si el daño es irreversible, la porción temporal del disco óptico acaba mostrando palidez. La palidez temporal secundaria al escotoma cecocentral puede aparecer en la neuritis óptica, la neuropatía óptica nutricional, la neuropatía óptica tóxica, la neuropatía óptica hereditaria de Leber y la neuropatía óptica compresiva. Conviene recordar que la zona temporal del disco óptico es algo más pálida que la nasal, en la mayoría de las personas normales. Por eso, a veces no es fácil confirmar si la palidez temporal que se identifica en el examen de fondo de ojo constituye una alteración patológica. La palidez del ribete nasal del disco óptico es un signo menos equívoco de atrofia óptica.

En el quiasma óptico las fibras de las células ganglionares nasales cruzan hacia la cintilla óptica contralateral. Las fibras cruzadas sufren mayor lesión por compresión que las no cruzadas. En consecuencia, las masas en la región sellar producen una hemianopsia temporal en cada ojo. Los tumores anteriores al quiasma óptico, como los meningiomas del tubérculo de la silla turca, producen un escotoma de la unión, que se caracteriza por neuropatía óptica en un ojo, y un defecto del campo temporal superior en el otro (fig. 3G). La compresión más simétrica del quiasma óptico por adenoma hipofisario, meningioma, craneofaringioma, glioma o aneurisma, origina hemianopsia bitemporal (fig. 3H). El desarrollo insidioso de hemianopsia bitemporal suele pasar inadvertido para el enfermo y escapa a la detección del médico, a menos que se examine cada ojo por separado.

No es fácil localizar con exactitud una lesión posquiasmática, porque cualquier lesión situada en cualquier lugar de la cintilla óptica, cuerpo geniculado lateral, radiaciones ópticas o corteza visual puede causar hemianopsia homónima, es decir, un defecto del hemicampo temporal en el ojo contralateral y un defecto homónimo del hemicampo nasal en el ojo ipsolateral (fig. 3I). Una lesión posquiasmática unilateral no afecta a la agudeza visual de cada ojo, pero el enfermo sólo puede leer las letras situadas únicamente en la mitad izquierda o derecha de la escala ocular. Las lesiones de las radiaciones ópticas suelen producir defectos campimétricos poco congruentes o incongruentes en cada ojo. El daño de las radiaciones ópticas del lóbulo temporal (asa de Meyer) produce una cuadrantanopsia homónima superior (fig. 3J), mientras que la lesión de las radiaciones ópticas del lóbulo parietal ocasiona una cuadrantanopsia homónima inferior (fig. 3K). Las lesiones de la corteza visual primaria ocasionan defectos hemianópsicos congruentes y densos. La oclusión de la arteria cerebral posterior que irriga el lóbulo occipital es una causa frecuente de hemianopsia homónima total. Algunos enfermos con hemianopsia secundaria a deficiencias circulatorias occipitales no sufren lesión macular, porque la representación macular en la punta del lóbulo occipital recibe sangre de vasos colaterales nacidos de la arteria cerebral media (fig. 3L). La destrucción de los dos lóbulos occipitales produce ceguera cortical. Este trastorno se diferencia de la ceguera bilateral prequiasmática porque las respuestas pupilares y los fondos de ojo permanecen normales.

Ojo rojo (conjuntuvitis) o doloroso

Abrasiones corneales

Las abrasiones de la córnea se identifican mejor instilando una gota de fluoresceína en el ojo y examinándolo mediante la lámpara de hendidura con una luz azul cobalto. Si no se cuenta con dicha lámpara, bastará con una linterna de bolsillo con un filtro azul. El daño del epitelio corneal se manifiesta por la fluorescencia amarilla de la membrana basal expuesta, debajo del epitelio. Es importante buscar cuerpos extraños. Para examinar los fondos de saco conjuntivales se tira del párpado inferior hacia abajo y se evierte el superior. Un cuerpo extraño se puede eliminar con una torunda de algodón humedecido, después de instilar en el ojo una gota de anestésico tópico como la proparacaína. Otra posibilidad es lavar abundantemente el ojo con solución salina o lágrimas artificiales para extraer el cuerpo extraño. Si el epitelio corneal ha sufrido una abrasión, se debe aplicar una pomada antibiótica y colocar un parche sobre el ojo. La aplicación de una gota de un ciclopléjico de acción intermedia, como el clorhidrato de ciclopentolato a 1%, alivia el dolor, ya que se relaja el cuerpo ciliar. Hay que examinar de nuevo el ojo al día siguiente. Las abrasiones leves no requieren parche ni cicloplejía.

Hemorragia subconjuntival

Esta hemorragia se debe a la rotura de pequeños vasos que atraviesan a modo de puente el espacio virtual entre la epiesclerótica y la conjuntiva. La sangre diseca este espacio y produce un "ojo rojo" muy llamativo, pero no afecta a la visión y la hemorragia cede sin tratamiento. La hemorragia subconjuntival suele aparecer de manera espontánea, aunque a veces es consecuencia de una contusión, la fricción ocular o la tos muy intensa. En ocasiones, constituye un signo de trastorno hemorrágico subyacente.

Pinguécula

La pinguécula es un pequeño nódulo conjuntival elevado del limbo temporal o nasal. Estas lesiones son muy comunes en el adulto y tienen muy poca importancia, salvo que se inflamen (pingueculitis). El pterigión remeda la pinguécula, pero cruza el limbo hasta llegar a la superficie de la córnea. Su extirpación está justificada si produce síntomas de irritación o visión borrosa, si bien son frecuentes las recidivas.

Blefaritis

La blefaritis es la inflamación de los párpados. La forma más común se vincula con el acné rosácea o a la dermatitis seborreica. Los bordes palpebrales suelen colonizarse intensamente por estafilococos. Cuando se realiza inspección minuciosa, se aprecia una superficie grasa y ulcerada, así como la presencia de costras con detritus descamados que se adhieren a las pestañas. El tratamiento consiste en aplicar compresas calientes, mantener una rigurosa higiene palpebral y aplicar antibióticos tópicos como la eritromicina. El orzuelo externo se produce por la infección estafilocócica de las glándulas superficiales accesorias de Zeis o Moll situadas en los bordes palpebrales. El orzuelo interno se produce después de una infección supurativa de las glándulas de Meibomio, las cuales producen una secreción oleosa y están situadas dentro del tarso palpebral. Para tratar la inflamación de las glándulas de Meibomio (meibomitis) o la blefaritis crónica y grave, en ocasiones se necesitan antibióticos de acción sistémica, casi siempre tetraciclinas. La chalazión es una inflamación granulomatosa indolora de una glándula de Meibomio que produce un nódulo parecido a un guisante dentro del párpado. Se puede hacer una incisión y evacuarlo, o se inyectan glucocorticoides. Ante una lesión ulcerosa no curada de los párpados debe sospecharse siempre carcinoma basocelular, epidermoide o de las glándulas de Meibomio.

Dacriocistitis

Este trastorno consiste en inflamación del sistema de drenaje lagrimal que puede ocasionar epífora (lagrimeo) e hiperemia ocular. La presión suave sobre el saco lagrimal induce dolor y el reflujo de moco o pus a partir del punto lagrimal. La dacriocistitis suele aparecer cuando se obstruye el sistema lagrimal y se trata con la administración de antibióticos tópicos o de acción sistémica, seguida de sondeo o de intervención quirúrgica, para restablecer su permeabilidad. El entropión (inversión del párpado) o el ectropión (combadura o eversión del párpado) también son causas de epífora e irritación ocular.

Conjuntivitis

Las conjuntivitis son la causa más frecuente del ojo rojo y doloroso. El dolor es mínimo y la agudeza visual apenas disminuye. La causa vírica más frecuente es el adenovirus. Éste produce una secreción serosa, con sensación ligera de cuerpo extraño y fotofobia. Las infecciones bacterianas tienden a producir un exudado más mucopurulento. Los casos más leves de conjuntivitis infecciosas suelen tratarse de manera empírica con antibióticos oculares tópicos de amplio espectro, como la sulfacetamida al 10%, la combinación polimixina-bacitracina-neomicina o trimetoprim-polimixina. La tinción y los cultivos suelen reservarse para los casos graves, resistentes o recidivantes de conjuntivitis. Es necesario advertir al enfermo que se lave con frecuencia las manos, no se toque los ojos, y que evite el contacto directo con otras personas, para prevenir el contagio.

Conjuntivitis alérgica

Es muy común y suele confundirse con la conjuntivitis infecciosa. El prurito, la hiperemia y la epífora constituyen las manifestaciones típicas. La conjuntiva palpebral presenta a veces hipertrofia, con excrecencias gigantes llamadas papilas "en empedrado". La irritación por lentes de contacto o por la presencia crónica de cualquier cuerpo extraño también puede dar ese aspecto. La conjuntivitis atópica se manifiesta en sujetos con dermatitis atópica o asma. Los síntomas ocasionados por la conjuntivitis alérgica se alivian con compresas frías, vasoconstrictores tópicos, antihistamínicos y estabilizadores de las células cebadas como el cromoglicato sódico. Las soluciones tópicas de glucocorticoides proporcionan alivio intenso en las conjuntivitis de carácter inmunitario, pero no es aconsejable su uso duradero, por las complicaciones de glaucoma, cataratas e infección secundaria que causan. Los antiinflamatorios no esteroideos (nonsteroidal anti-inflammatory drugs, NSAID) por vía tópica, como ketorolaco o trometamina, constituyen unaalternativa más adecuada.

Queratoconjuntivitis seca

Este trastorno también recibe el nombre de ojo seco; produce ardor, sensación de cuerpo extraño, hiperemia y fotofobia. En los casos leves el ojo tiene un aspecto sorprendentemente normal, pero la producción de lágrimas medida con papel filtro (tira de Schirmer) es deficiente. Algunos fármacos de acción sistémica como los antihistamínicos, anticolinérgicos y psicotrópicos pueden originar sequedad ocular porque aminoran la secreción lagrimal. Los trastornos que afectan directamente a la glándula lagrimal, como la sarcoidosis o el síndrome de Sjögren, también producen xerostomía. Algunos enfermos presentan ojo seco después de la radioterapia si el campo terapéutico incluye las órbitas. Los problemas de sequedad ocular son también comunes después de lesiones que afectan a los pares craneales V o VII. La anestesia corneal resulta en particular peligrosa porque la ausencia del reflejo de parpadeo normal expone la córnea a lesiones indoloras no percibidas por el paciente. El ojo seco se controla mediante la aplicación frecuente y abundante de lágrimas artificiales y lubricantes oculares. En los casos graves se puede taponar o cauterizar el punto lagrimal para aminorar la producción de lágrimas.

Queratitis

La queratitis constituye una amenaza para la visión debido al riesgo de opacidad corneal, cicatrización y perforación. A nivel mundial, las dos causas principales de ceguera por queratitis son el tracoma debido a la infección por clamidias y el déficit de vitamina A relacionado con la desnutrición. Las lentes de contacto contribuyen decisivamente a las infecciones y úlceras corneales en Estados Unidos. Estas lentes no pueden ser utilizadas por personas con infección ocular activa. Conviene separar en el estudio de la córnea las infecciones superficiales (queratoconjuntivitis) de las más profundas, ulceradas y graves. Estas últimas se acompañan de una mayor pérdida visual, dolor, fotofobia, eritema y secreción. El examen con la lámpara de hendidura muestra solución de continuidad del epitelio corneal, un infiltrado opaco o un absceso en el estroma, así como una reacción celular inflamatoria en la cámara anterior. En los casos graves el pus asienta en la base de la cámara anterior y provoca hipopión. El tratamiento antibiótico empírico debe iniciarse sin dilación, después de obtener material de raspado corneal para tinción de Gram o de Giemsa, y cultivos. Los antibióticos tópicos "reforzados" son muy eficaces y deben emplearse con otros fármacos similares por vía subconjuntival. La queratitis micótica debe despertar la sospecha siempre de un hongo causal. Las infecciones fúngicas son frecuentes en climas húmedos y cálidos, en particular si la córnea ha sufrido una lesión penetrante por una planta o material vegetal.

Herpes simple

Los virus herpéticos constituyen una causa importante de ceguera debida a queratitis. La mayoría de los adultos estadounidenses presenta anticuerpos séricos contra el herpes simple, cuya presencia denota infección viral previa. En general, la primoinfección ocular es producida por el herpes simple de tipo 1 y no por el tipo 2. Se manifiesta en la forma de una blefaroconjuntivitis folicular unilateral, que se confunde fácilmente con la conjuntivitis adenovírica, a menos que aparezcan las vesículas reveladoras alrededor de la piel periocular o la conjuntiva. El patrón dendrítico de ulceración del epitelio corneal, que detecta la tinción con fluoresceína, es patognomónico de la infección herpética, pero sólo se observa en un reducido número de primoinfecciones. Las infecciones oculares recurrentes son consecuencia de la reactivación del virus herpético latente. La erupción vírica en el epitelio corneal puede producir el aspecto dendrítico característico del herpes. La afección del estroma corneal origina edema, vascularización e iridociclitis. La queratitis herpética se trata con antivíricos por vía tópica, ciclopléjicos y aciclovir por vía oral. Los glucocorticoides por vía tópica ayudan a mitigar la aparición de cicatrices corneales, pero deben emplearse con mucho cuidado por el riesgo de fusión y perforación de la córnea. Además, los esteroides por vía tópica conllevan el riesgo de perpetuar la infección e inducir un glaucoma.

Herpes zoster

El herpes zoster, que surge por la reactivación del virus latente de la varicela, origina dermatitis vesiculosa y dolorosa que sigue la distribución del dermatoma correspondiente. Los síntomas oculares pueden aparecer tras la erupción del zoster en cualquier rama del nervio trigémino, pero son más frecuentes cuando las vesículas se forman en la nariz, es decir, cuando se afecta el nervio nasociliar (V1) (signo de Hutchinson). El herpes zoster oftálmico produce dendritas corneales que son difíciles de distinguir de las del herpes simple. La queratitis del estroma, la uveítis anterior, la hipertensión ocular, las parálisis oculomotoras, la necrosis aguda de la retina y la cicatrización y neuralgia posherpéticas representan otras secuelas comunes. El herpes zoster oftálmico se trata con antivíricos y ciclopléjicos. En los casos más graves se pueden añadir esteroides para prevenir la ceguera permanente debido a una cicatrización corneal.

Epiescleritis

El término epiescleritis se aplica a la inflamación de la epiesclerótica, una capa fina de tejido conectivo situado entre la conjuntiva y la esclerótica. La epiescleritis remeda la conjuntivitis, pero es un trastorno más restringido y no produce secreción. La mayor parte de los casos son idiopáticos, pero algunos acompañan a enfermedades autoinmunitarias. La escleritis es una inflamación más profunda y grave que suele acompañar a enfermedades del tejido conectivo, como la artritis reumatoide, el lupus eritematoso, la poliarteritis nudosa, la granulomatosis de Wegener o la policondritis recidivante. La inflamación y el engrosamiento esclerosales pueden ser difusos o nodulares. En las formas de escleritis anterior, el globo ocular adquiere un tono violáceo y el enfermo señala dolor a la palpación y espontáneo intenso en los ojos. La escleritis posterior se caracteriza por dolor y eritema menos intensos, pero suele concurrir con proptosis, derrame coroideo, disminución de la motilidad y pérdida de la visión. La epiescleritis y la escleritis deben tratarse con NSAID, y si son ineficaces, se pueden administrar glucocorticoides por vía tópica o incluso sistémica, en particular si el trastorno básico es de tipo autoinmunitario.

Uveítis

La uveítis que afecta a las estructuras anteriores del ojo se denomina iritis o iridociclitis. El diagnóstico exige el examen con lámpara de hendidura, con el que se identifican células inflamatorias flotantes en el humor acuoso o depositadas sobre el endotelio corneal (precipitados queratósicos). La uveítis anterior se observa en enfermedades como sarcoidosis, espondilitis anquilosante, artritis reumatoide juvenil, enteropatía inflamatoria, psoriasis, síndrome de Reiter y enfermedad de Behçet. Igualmente, acompaña a infecciones herpéticas, sífilis, enfermedad de Lyme, oncocercosis, tuberculosis y lepra. Si bien la uveítis anterior puede aparecer junto con muchas enfermedades, en la mayor parte de los casos no se conoce su causa. Por ese motivo, los estudios de laboratorio se reservan casi siempre para los enfermos con uveítis anterior recidivante o grave. El tratamiento, que se basa en la administración cautelosa de corticosteroides por vía tópica, busca reducir la inflamación y la cicatrización. La dilatación pupilar reduce el dolor y evita la formación de sinequias.

Uveítis posterior

La uveítis posterior se identifica por la inflamación del vítreo, la retina o la coroides en el examen del fondo de ojo. El trastorno mencionado, con mayor frecuencia que la uveítis anterior, suele depender de una enfermedad sistémica identificable. Algunos enfermos sufren panuveítis o inflamación de los segmentos anterior y posterior del ojo. La uveítis posterior constituye una manifestación de enfermedades autoinmunitarias como sarcoidosis, enfermedad de Behçet, síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada y enteropatía inflamatoria (fig. 4). También acompaña a otras enfermedades como toxoplasmosis, oncocercosis, cisticercosis, coccidioidomicosis, toxocariosis e histoplasmosis, así como a las infecciones producidas por microorganismos como Candida, Pneumocystis carinii, Cryptococcus, Aspergillus, virus herpético y citomegálico, u otras enfermedades como sífilis, enfermedad de Lyme, tuberculosis, linforreticulosis benigna, enfermedad de Whipple y brucelosis. En la esclerosis múltiple pueden aparecer lesiones inflamatorias crónicas en la zona periférica más extrema de la retina (pars planitis o uveítis intermedia).

Glaucoma de ángulo cerrado

El glaucoma de ángulo cerrado agudo es una causa rara y a menudo erróneamente diagnosticada, de ojo rojo y doloroso. El riesgo es mayor en las personas con una cámara anterior reducida, ya sea por la escasa longitud axial (hipermetropía) o por el engrosamiento del cristalino a causa del desarrollo gradual de cataratas. Cuando la pupila adquiere una dilatación intermedia, la porción periférica del iris bloquea el flujo de humor acuoso a través del ángulo anterior, con aumento repentino de la presión intraocular que genera dolor, hiperemia, edema corneal, "oscurecimiento" y visión borrosa. En algunos enfermos los síntomas oculares son encubiertos por náusea, vómito o cefalalgia, lo que da lugar a la investigación innecesaria de enfermedades abdominales o neurológicas. El diagnóstico se corrobora al medir la presión intraocular durante el ataque agudo o al practicar gonioscopia para detectar el estrechamiento del ángulo de la cámara, por medio de una lente de contacto con espejos especiales. El cierre agudo del ángulo se trata con acetazolamida por vía oral o intravenosa, betabloqueadores por vía tópica, análogos de prostaglandina, agonistas alfa-2-adrenérgicos y pilocarpina para inducir miosis. Si las medidas anteriores son ineficaces, puede recurrirse al láser, con el que se crea un orificio en la periferia del iris para aliviar el bloqueo pupilar. Muchos médicos no son partidarios decididos de dilatar sistemáticamente la pupila para el examen del fondo de ojo, porque temen que se desencadene un glaucoma de ángulo cerrado. En realidad, el riesgo es remoto y queda más que compensado por el posible beneficio que representa para el paciente el descubrimiento de una lesión oculta en el fondo del ojo, que sólo se detecta con la pupila por completo dilatada. Además, un único ataque de cierre del ángulo tras la dilatación farmacológica casi nunca produce daño permanente en el ojo y hace las veces de prueba "de estimulación" para identificar a los enfermos con ángulos estrechos que podrían beneficiarse de la iridectomía profiláctica con láser.

Endolftalmitis

Este trastorno se debe a las infecciones bacterianas, víricas, fúngicas o parasitarias de las estructuras internas del ojo y suele adquirirse por diseminación hematógena desde un lugar remoto. El riesgo máximo de endoftalmitis endógena lo presentan los enfermos crónicos, diabéticos o inmunodeprimidos, en particular aquéllos con antecedentes de cateterismo intravenoso prolongado o hemocultivos positivos. La mayoría de ellos sufre dolor e hiperemia oculares, pero a veces el único síntoma es la pérdida de la visión. Los émbolos sépticos que parten de una lesión cardíaca valvular o de un absceso dental y se alojan en la circulación retiniana pueden producir endoftalmitis. Las hemorragias retinianas con un centro blanco (manchas de Roth) se consideran patognomónicas de la endocarditis bacteriana subaguda, pero también pueden observarse en la leucemia, diabetes y otras muchas enfermedades. La endoftalmitis representa, asimismo, una complicación de la cirugía ocular, a veces meses o incluso años después de la intervención. En un enfermo con infección o inflamación oculares sin causa manifiesta, debe sospecharse un cuerpo extraño penetrante oculto o un traumatismo no reconocido del globo ocular.

Pérdida transitoria o repentina de la visión

Amaurosis fugaz

La amaurosis fugaz se define como el ataque isquémico transitorio en la retina. El tejido nervioso tiene un metabolismo intenso, de modo que cuando se interrumpe el flujo sanguíneo de la retina durante más de unos segundos se produce una ceguera monocular transitoria, término que se utiliza de forma indistinta con el de amaurosis fugaz. Los pacientes señalan un desvanecimiento rápido de la visión, como si una cortina les nublara la vista, a veces sólo en una parte del campo visual. La amaurosis fugaz casi siempre se debe a un émboloenclavado en una arteriola retiniana (fig. 5). Si el émbolo se desintegra o logra salvar el obstáculo, se restablece el flujo y la visión retorna pronto a la normalidad sin ocasionar un daño permanente. Sin embargo, si se interrumpe el flujo sanguíneo de forma prolongada, aparece un infarto en la porción interna de la retina. La oftalmoscopia revela zonas de retina blanquecina y edematosa que siguen la distribución de las ramas arteriolares de la retina. La oclusión completa de la arteria central de la retina produce el cese del flujo sanguíneo y una retina lechosa, con fóvea de color rojo cereza (fig. 6). Los émbolos se componen de colesterol (placa de Hollenhorst), calcio o restos de plaquetas y fibrina. El punto de origen más común es una placa aterosclerótica en la arteria carótida o en la aorta, pero los émbolos también pueden provenir del corazón, ante todo en los enfermos con valvulopatías, fibrilación auricular o anomalías cinéticas parietales

En ciertos casos la amaurosis fugaz se debe a una menor presión de riego en la arteria central de la retina, a causa de una estenosis "crítica" o muy estrecha de la arteria carótida ipsolateral y del escaso flujo colateral por el polígono de Willis. En estas circunstancias, la amaurosis fugaz sobreviene cuando se produce un descenso de la presión arterial sistémica o empeora ligeramente la estenosis carotídea. En ocasiones, se observa pérdida motora o sensorial contralateral, que indica la isquemia simultánea del hemisferio cerebral.

La oclusión arterial retiniana también acompaña, en escasas ocasiones, a trastornos como jaqueca retiniana, lupus eritematoso, anticuerpos anticardiolipina (fig. 6), estados de déficit de anticoagulantes (deficiencia de proteínas S y C, y déficit de antitrombina III), embarazo, consumo de drogas por vía intravenosa, discrasias sanguíneas y arteritis de la arteria temporal.

La hipertensión arterial sistémica grave causa esclerosis en las arterias de la retina, hemorragias en astilla, infartos focales de la capa de fibras nerviosas (manchas algodonosas) y fuga de lípidos y líquidos (exudados duros) hacia la mácula (fig. 7). La ceguera súbita de las crisis hipertensivas puede obedecer al espasmo de las arteriolas de la retina con la consiguiente isquemia retiniana. Además, la hipertensión aguda puede producir pérdida de la visión por umefacción isquémica del disco óptico. La retinopatía hipertensiva aguda se debe tratar por disminución de la tensión arterial. Sin embargo, el descenso no debe ocurrir de manera repentina, porque conlleva el riesgo de infarto del disco óptico causado por la deficiencia súbita de riego.

La oclusión inminente de la vena central de la retina o de sus ramas puede ocasionar un oscurecimiento prolongado de la visión parecido al de la amaurosis fugaz. Las venas se ingurgitan y presentan inflamación; además se observan múltiples hemorragias en la retina (fig. 8). El flujo venoso se recupera espontáneamente en algunos pacientes, pero en otros la obstrucción se perpetúa con una hemorragia retiniana extensa (aspecto de "sangre y truenos"), infarto y ceguera. La oclusión venosa de la retina suele ser idiopática, pero entre los factores principales de riesgo están la hipertensión, la diabetes y el glaucoma. La policitemia, la trombocitemia y otros factores causantes del estado subyacente de hipercoagulabilidad deben corregirse; suele ser beneficioso el tratamiento con salicilatos.

Neuropatía óptica isquémica anterior (anterior ischemic optic neuropathy, AION)

El trastorno mencionado es causado por la insuficiencia del riego de las arterias ciliares posteriores que llevan sangre a la papila óptica. Origina una pérdida visual indolora monoocular, que suele ser repentina, aunque algunos pacientes muestran empeoramiento progresivo. El disco óptico se encuentra tumefacto y rodeado por hemorragias en astilla de la capa de fibras nerviosas (fig. 9). La AION se clasifica en dos formas: arterítica y no arterítica. La más frecuente es la no arterítica. No se ha identificado causa específica alguna, aunque la diabetes y la hipertensión constituyen factores de riesgo frecuentes. No se conoce tratamiento. Alrededor de 5% de los pacientes, en particular los mayores de 60 años, padecen la forma arterítica de AION vinculada con la arteritis de células gigantes (temporal) (cap. 306). Es absolutamente esencial identificar a los pacientes con AION arterítica para instituir de inmediato la corticoterapia y prevenir la ceguera del segundo ojo. A veces, se aprecian síntomas de polimialgia reumática y la tasa de eritrosedimentación suele aumentar. En un enfermo con ceguera por posible AION arterítica, es indispensable realizar biopsia de la arteria temporal para confirmar el diagnóstico, pero el tratamiento con corticosteroides debe iniciarse sin esperar a sus resultados. El diagnóstico de AION arterítica es difícil de sostener si los datos de la tasa de eritrosedimentación son normales y la biopsia de la arteria temporal es negativa, pero se han descrito casos con esas características.

Neuropatía óptica isquémica posterior

Este trastorno constituye una causa poco común de ceguera aguda. Se debe a la combinación de anemia grave e hipotensión. Se han descrito casos después de grandes pérdidas hemáticas transoperatorias, traumatismos con exanguinación, hemorragias de vías digestivas y diálisis renal. En términos generales, el fondo de ojo parece normal, pero la tumefacción del disco óptico se produce siempre que el trastorno se extiende en un área suficiente en sentido anterior. En algunos pacientes es posible recuperar la visión mediante la transfusión inmediata de sangre y la corrección de la hipotensión.

Neuritis óptica

La neuritis óptica es una enfermedad inflamatoria frecuente del nervio óptico. En el Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT, estudio del tratamiento de la neuritis óptica), la edad promedio de los enfermos era de 32 años; 77% eran mujeres; 92% referían dolor ocular (en particular con los movimientos oculares) y 35% mostraba edema del disco óptico. El episodio desmielinizante en la mayor parte de los casos fue retrobulbar y el fondo de ojo pareció normal en el primer examen (fig. 10), pese a que en los meses siguientes se observó un palidecimiento progresivo del disco óptico.

Prácticamente todos los enfermos recuperan gradualmente la visión después de un episodio aislado de neuritis óptica, incluso sin tratamiento. Esta norma es tan fiable, que si la visión no mejora después del primer ataque de neuritis óptica, debe dudarse del diagnóstico original. La administración intravenosa de dosis altas de metilprednisolona (250 mg cada 6 h durante 3 días) para seguir con la prednisona ingerible (1 mg/kg/día durante 11 días) no genera diferencia alguna en la agudeza visual final (medida seis meses después del ataque), pero se logra recuperar la función visual más rápidamente.

En algunos sujetos la neuritis óptica sigue si endo un trastorno aislado. Sin embargo, en el estudio ONTT se demostró que la probabilidad acumulativa quinquenal de que surgiera esclerosis múltiple clínicamente definida después de neuritis óptica, era de 30%. En sujetos con dos o más placas desmielinizantes detectadas en la resonancia magnética (magnetic resonance, MR) del encéfalo, la administración de interferón beta-1a puede retrasar la aparición de más lesiones. En resumen, se recomienda en el primer ataque de neuritis óptica practicar la resonancia mencionada. Si es grave la pérdida visual (mayor de 20/100), la administración intravenosa de glucocorticoides seguida de la ingestión de los mismos, apresura la recuperación. Si en la resonancia magnética se identifican lesiones múltiples habrá que comentar con el enfermo la administración de interferón beta-1a

Neuropatía óptia hereditaria de Leber

Se trata de una enfermedad de los varones jóvenes que se caracteriza por la pérdida indolora, grave y central de la visión de un ojo, que surge en forma gradual, y semanas o meses después ataca al otro ojo. En la fase aguda el disco óptico muestra una ligera plétora con telangiectasias capilares superficiales, pero sin fugas vasculares en la angiografía con fluoresceína. Por último, ocurre atrofia óptica. La neuropatía óptica de Leber se debe a una mutación puntual en el codón 11778 del gen mitocondrial que codifica la sub-unidad 4 de la deshidrogenasa del dinucleótido de nicotinamida y adenina (nicotinamide adenine dinucleotide dehydrogenase, NADH). Se han identificado ulteriormente otras mutaciones que originan la enfermedad, casi siempre en genes mitocondriales que codifican proteínas que participan en el transporte de electrones. Las mutaciones mitocondriales causantes de la neuropatía de Leber son transmitidas por la madre a todos sus hijos, pero sólo los varones sufren los síntomas. No se cuenta con tratamiento.

Neuropatía óptica tóxica

Esta enfermedad puede ocasionar pérdida aguda de la visión con tumefacción bilateral del disco óptico y escotomas centrales o cecocentrales. Se han descrito este tipo de casos con el consumo de etambutol, el alcohol metílico (licores destilados clandestinamente) y el etilenglicol (anticongelante), y con la inhalación de monóxido de carbono. La pérdida de la visión también puede aparecer gradualmente en la neuropatía óptica tóxica y se acompaña de atrofia óptica sin una fase aguda de edema del disco óptico (fig. 11). Se ha dicho que en la génesis de la neuropatía óptica tóxica intervienen muchas sustancias, pero las pruebas en pro de tal vínculo son débiles en muchos casos. Presentamos una lista parcial de los posibles fármacos o toxinas nocivos: disulfiram, etoclorovinol, cloranfenicol, amiodarona, anticuerpo anti-CD3 monoclonal, ciprofloxacino, digital, estreptomicina, plomo, arsénico, talio, D-penicilamina, isoniazida, emetina y sulfamidas. Los estados deficitarios secundarios al ayuno, malabsorción o etilismo pueden ocasionar una pérdida visual insidiosa. Conviene medir los niveles de tiamina, vitamina B12 y folato en todo paciente con escotomas centrales bilaterales no justificados y palidez del disco óptico.

Edema de la papila

El edema de la papila significa la tumefacción bilateral del disco óptico secundaria al aumento de la presión intracraneal (fig. 12). La cefalalgia es un concomitante habitual, pero no invariable. Todas las demás formas de tumefacción del disco óptico, ya sea por neuritis óptica o neuropatía óptica isquémica, deben designarse como "edema del disco óptico". Esta convención es arbitraria pero evita confusiones. Con frecuencia resulta difícil diferenciar el edema de la papila, de otras formas de edema en el disco óptico, únicamente por el examen del fondo de ojo. El oscurecimiento transitorio de la visión representa un síntoma clásico del edema de papila y puede afectar a uno o a los dos ojos al mismo tiempo. Por lo regular dura muy pocos segundos, pero a veces persiste durante minutos si el edema de papila es fulminante. Los episodios de oscurecimiento surgen después de cambios bruscos de la postura o aparecen de forma espontánea. Si estos episodios se prolongan u ocurren de manera espontánea, el edema de papila es inminente. El edema de papila no modifica la agudeza visual, salvo que sea grave o se acompañe con edema y hemorragia de la mácula. La campimetría revela aumento del punto ciego y constricción periférica (fig. 3F). En caso de edema progresivo de papila, los defectos periféricos del campo visual evolucionan de manera insidiosa, mientras que el nervio óptico se atrofia. En estas circunstancias, la disminución de la hinchazón del disco óptico constituye un signo ominoso de necrosis del nervio, más que un signo favorable de desaparición del edema de papila.

La evaluación del edema de papila exige practicar estudios neuroimagenológicos para descartar una lesión intracraneal. Conviene efectuar una angiografía con MR en algunos pacientes seleccionados, para investigar una posible obstrucción de los senos venosos de la duramadre o un cortocircuito arteriovenoso. Si el estudio neurorradiológico es normal se debe medir la presión de apertura subaracnoidea mediante punción lumbar para confirmar si está o no elevada. En caso de que se encuentre elevada y el líquido cefalorraquídeo sea normal se puede plantear por exclusión el diagnóstico de seudotumor cerebral (hipertensión intracraneal idiopática). La mayoría de los enfermos son jóvenes, pertenecen al sexo femenino y padecen obesidad. El tratamiento con un inhibidor de la anhidrasa carbónica como la acetazolamida disminuye la presión intracraneal, porque aminora la síntesis de líquido cefalo-raquídeo. El adelgazamiento resulta esencial, pero suele ser infructuoso. Si son ineficaces la acetazolamida y el adelgazamiento, y la pérdida del campo visual progresa, debe efectuarse sin dilación una derivación lumboperitoneal o una fenestración de la vaina del nervio óptico, para prevenir la ceguera. En ocasiones, la ceguera de aparición repentina producida por edema fulminante de papila constituye una urgencia quirúrgica.

Drusen del nervio óptico

Se trata de depósitos refringentes situados dentro del parénquima de la "cabeza" del nervio óptico (fig. 1 ). No tienen relación con los drusen de la retina que aparecen con la degeneración macular relacionada con la edad. Los drusen del disco óptico son más comunes en las personas con ancestros noreuropeos. El diagnóstico es patente cuando se identifican las partículas brillantes en la superficie del disco óptico. Sin embargo, los drusen se ocultan en muchos pacientes debajo de la superficie y esta imagen se confunde a menudo con un edema de papila. Conviene reconocer el seudoedema de papila debido a los drusen del nervio óptico, para evitar un estudio innecesario en busca del edema mencionado. La ecografía y la tomografía computadorizada (computed tomography, CT) tienen sensibilidad suficiente para detectar los drusen "enterrados" en el disco óptico, porque contienen calcio, y en la mayoría de los enfermos detectarlos representa un dato casual e innocuo, aunque a veces pueden oscurecer la visión. En el estudio perimétrico se observa agrandamiento del punto ciego, así como escotomas arqueados por la lesión del nervio óptico. Los drusen tienden a quedar expuestos más en la superficie del disco, con la edad, a medida que evoluciona la atrofia óptica. La hemorragia, las membranas neovasculares coroideas y la neuropatía óptica isquémica anterior se producen con mayor frecuencia en los enfermos con drusen del disco óptico. No se conoce tratamiento.

Degeneración vítrea

Ocurre en todas las personas con el envejecimiento y produce síntomas visuales agudos y crónicos. En el vítreo surgen opacidades que generan sombras molestas sobre la retina. A medida que el ojo se mueve, estas sombras "moscas volantes" tan molestas lo hacen de manera sincrónica, pero con un cierto retraso debido a la inercia del gel vítreo. La tracción del vítreo sobre la retina produce una estimulación mecánica que justifica la percepción de destellos. Esta fotopsia es pasajera y se limita a un único ojo, a diferencia de los centelleos bilaterales y prolongados de la migraña cortical. La contracción del vítreo puede ocasionar una separación súbita de la retina que se anuncia por una lluvia alarmante de moscas volantes y fotopsia. Este trastorno, denominado desprendimiento vítreo, suele constituir un episodio involutivo común en los ancianos. Resulta inofensivo a menos que se lesione la retina. El examen cuidadoso del fondo de ojo, con dilatación pupilar, resulta forzoso en todo enfermo que señale la presencia de moscas volantes o fotopsia, ya que deben buscarse desgarros y orificios periféricos. Si se detecta este tipo de lesión, la aplicación de láser o la crioterapia puede detener el desprendimiento de retina. A veces, el desgarro rompe un vaso de la retina y origina una hemorragia en el vítreo, con pérdida repentina de la visión. Cuando se intenta la oftalmoscopia, el fondo de ojo aparece oculto detrás de un velo rojo oscuro de sangre. Es necesaria la ecografía para examinar el interior del ojo en busca de un desgarro o desprendimiento de retina. Si la hemorragia no cede espontáneamente, se puede extirpar el vítreo mediante cirugía. La hemorragia del vítreo también sobreviene a partir de la neovascularización frágil que prolifera en la superficie de la retina en la diabetes, la anemia falciforme y en otras enfermedades oculares isquémicas.

Desprendimiento de retina

El desprendimiento de retina produce síntomas de moscas volantes, destellos y un escotoma en el campo visual periférico que corresponde a la zona de desprendimiento (fig. 14). Si el desprendimiento abarca la fóvea, aparece un defecto pupilar aferente y se reduce la agudeza visual. El desprendimiento de retina se inicia en la mayor parte de los casos por un orificio, colgajo o desgarro de la retina periférica (desprendimiento regmatógeno de retina). Los pacientes con adelgazamiento de la retina periférica (degeneración reticular) son especialmente vulnerables a esta lesión. Una vez que se ha producido la rotura dentro de la retina, el vítreo licuado pasa libremente al espacio subretiniano y comienza a separar la retina, del epitelio pigmentario. La combinación de la tracción vítrea sobre la superficie de la retina y del paso de líquido detrás de ésta conducen inexorablemente al desprendimiento. El riesgo máximo de desprendimiento de retina afecta a los enfermos con antecedentes de miopía, traumatismo o extracción previa de cataratas. El diagnóstico se confirma mediante el examen oftalmoscópico con la pupila dilatada.

Jaqueca clásica

Este trastorno suele ir precedido de un aura visual de unos 20 min. Durante la crisis típica ocurre una pequeña alteración central en el campo de la visión, que se desplaza hacia la periferia, dejando un escotoma transitorio a su paso. El borde expansivo del escotoma jaquecoso tiene un aspecto centelleante, "saltarín" o irregular semejante a los bastiones de una ciudad fortificada, de donde proviene el término espectros de fortificación. La descripción por parte de los pacientes de estos espectros de fortificación es muy variable y puede confundirse con una amaurosis fugaz. Los patrones de migraña suelen durar más tiempo y son percibidos en los dos ojos, mientras que la amaurosis fugaz es más breve y afecta a un ojo. Los fenómenos de la jaqueca permanecen activos en la oscuridad o con los ojos cerrados y, por regla general, se limitan al hemicampo visual derecho o izquierdo, aunque a veces afectan a los dos campos al mismo tiempo. Los enfermos suelen narrar una larga historia de ataques estereotípicos. Una vez que ceden los signos visuales, la mayoría de los pacientes comienza a presentar cefalalgia.

Ataques isquémicos transitorios

La insuficiencia vertebrobasilar puede causar síntomas visuales homónimos agudos. Muchos pacientes describen erróneamente los síntomas en su ojo izquierdo o derecho cuando en realidad se manifiestan en el hemicampo izquierdo o derecho de ambos ojos. La interrupción del aporte sanguíneo a la corteza visual ocasiona repentinamente una nube o cortina gris en la visión y puede acompañarse de destellos y otros fenómenos positivos similares a los de la jaqueca. Los ataques isquémicos corticales tienen una duración más corta que la jaqueca, ocurren en enfermos de mayor edad y no son seguidos de cefalalgia. Además, pueden acompañarse de signos de isquemia del tallo encefálico, como diplopía, vértigo, entumecimientos, debilidad o disartria.

Deficiencia cerebrovascular

El accidente cerebrovascular se produce cuando se interrumpe de manera prolongada la corriente sanguínea de la corteza visual, por la arteria cerebral posterior. El único dato de la exploración es un defecto homónimo del campo visual que se detiene súbitamente en el meridiano vertical. La deficiencia nacida en el lóbulo occipital suele producirse por la oclusión trombótica del sistema vertebrobasilar, una embolia o la disección. Otras causas comunes de pérdida hemianópsica cortical de la visión son la hemorragia lobular, los tumores, los abscesos y las malformaciones arteriovenosas.

Pérdida de la visión facticia (funcional, no órganica)

Se trata de la pérdida de la visión que ocurre, supuestamente, en los histéricos o simuladores. Este último grupo representa la inmensa mayoría y se trata de personas que buscan atraer simpatía, un tratamiento especial o una ventaja pecuniaria al fingir la pérdida de la visión. El diagnóstico debe sospecharse ante datos atípicos, nulos o contradictorios en la anamnesis y la exploración física, falta de congruencia de datos de las pruebas o la identificación de un motivo oculto. En esta sociedad nuestra tan litigante, la búsqueda fraudulenta de compensaciones ha generado una epidemia de cegueras facticias.

Pérdida crónica de la visión

Catarata

La catarata es una opacidad del cristalino con la intensidad suficiente para reducir a visión. La mayor parte de las cataratas se forman lentamente a causa del envejecimiento y producen una alteración gradual de la visión. Las cataratas se originan con mayor rapidez en los enfermos con antecedentes de traumatismos oculares, uveítis o diabetes mellitus. También pueden obedecer a enfermedades genéticas como la distrofia miotónica, la neurofibromatosis de tipo 2 y la galactosemia. Por otro lado, constituyen un efecto secundario de la radioterapia y del tratamiento con glucocorticoides, y en estos casos, de forma característica, tienen una localización subcapsular posterior. Las cataratas se pueden reconocer por el reflejo rojo alterado del fondo de ojo, al examinarlo con el oftalmoscopio, o por el estudio del ojo dilatado, con lámpara de hendidura.

El único tratamiento posible de las cataratas es la extirpación quirúrgica del cristalino opacificado. Cada año se realizan más de un millón de operaciones de cataratas en Estados Unidos, por lo general bajo anestesia local y de forma ambulatoria. Se coloca una lente intra-ocular de plástico o silicona en la cámara posterior de la cápsula del cristalino evacuada, sustituyendo a la lente natural; la visión se recupera rápidamente. Más de 95% de los pacientes operados de cataratas experimentan mejoría de la visión. En muchos casos, la cápsula lenticular del ojo, dejada durante la extirpación de las cataratas, acaba por opacificarse y produce una pérdida secundaria de la visión. La práctica de un pequeño orificio en la cápsula lenticular con un rayo láser restablece la claridad.

Glaucoma

El glaucoma es una neuropatía óptica insidiosa, de avance lento, que suele acompañarse de incremento persistente de la presión intraocular. Constituye la causa más importante de ceguera en los estadounidenses de origen africano. Se ignora cuál sea el mecanismo por el que el aumento de la presión intraocular daña el nervio óptico. Se lesionan en primer lugar los axones que penetran en las caras inferotemporal y superotemporal del disco óptico, lo que produce los característicos escotomas arqueados o de la capa de fibras nerviosas que se descubren en la perimetría. A medida que se destruyen las fibras se contrae el ribete nervioso del disco óptico y se agranda la excavación fisiológica en su interior (fig. 15). Este cuadro se conoce coloquialmente como "excavación patológica". La relación entre el diámetro de la excavación y el del disco suele expresarse en forma de razón o cociente; por ejemplo, 0.2/1. Esta razón entre excavación y disco es muy variable en los sujetos normales, y por eso resulta difícil diagnosticar el glaucoma por la sola presencia de una excavación óptica inusitadamente grande o profunda. Es necesario consignar en detalle los datos de exámenes seriados que se piensen realizar. En un enfermo con una excavación fisiológica grande, ésta se mantiene estable, mientras que en el paciente con glaucoma aumenta irremisiblemente con el tiempo. La detección de un defecto campimétrico en una perimetría formal también contribuye al diagnóstico del glaucoma. Por último, la mayoría de los pacientes con glaucoma muestra un aumento de la presión intraocular. No obstante, es sorprendente el número de pacientes con una excavación glaucomatosa típica y un defecto campimétrico cuya presión intraocular jamás excede (aparentemente) del límite normal de 20 mmHg (el denominado glaucoma de baja tensión).

En el glaucoma de ángulo cerrado agudo el ojo se encuentra rojo y doloroso debido al aumento repentino y grave de la presión intraocular. Estos casos representan tan sólo una parte de los enfermos con glaucoma. La mayoría de éstos tiene un ángulo de la cámara anterior abierto. Se desconoce la causa de la mayor presión intraocular en el glaucoma de ángulo abierto, pero se ha vinculado con mutaciones génicas en sus formas hereditarias.

El glaucoma suele ser indoloro (salvo en el de ángulo agudo). Queda indemne la agudeza visual en la fóvea, hasta llegar a la etapa final de la enfermedad. Por las razones anteriores, surge a veces daño grave e irreversible antes de que el paciente o el médico identifiquen el problema (se diagnostique). Es de máxima importancia la búsqueda sistemática de glaucoma en los enfermos, al cuantificar la razón excavación/disco en la oftalmoscopia y al medir la presión intraocular. El glaucoma se trata en forma tópica con agonistas adrenérgicos y colinérgicos, betabloqueadores y análogos prostaglandínicos. A veces, la absorción sistémica del betabloqueador contenido en un colirio ocular basta para producir efectos secundarios del tipo de bradicardia, hipotensión, bloqueo cardiaco, broncospasmo, impotencia o depresión. Para reducir la presión intraocular, y también la producción de humor acuoso, se emplean los inhibidores de la anhidrasa carbónica por vía tópica u oral. El tratamiento con láser de la red trabecular del ángulo de la cámara anterior mejora el flujo de salida del humor acuoso. Si el tratamiento médico o con láser no detiene el daño del nervio óptico producido por el glaucoma, es necesario construir un filtro por vía quirúrgica (trabeculectomía) para dar salida al humor acuoso, de una manera controlada.

Degeneración macular

Es la causa principal de la pérdida gradual, indolora, bilateral y central de la visión en el anciano. El antiguo término "degeneración macular senil", erróneamente interpretado por muchos pacientes como una denominación poco afortunada, ha sido sustituido por degeneración macular propia. Existe una forma no exudativa (seca) y otra exudativa (húmeda). El trastorno no exudativo se inicia por la acumulación de depósitos extracelulares, denominados drusen, debajo del epitelio del pigmento retiniano. Su aspecto oftalmoscópico es muy variado, pero se caracteriza en general por pequeñas lesiones amarillas congregadas en la mácula (fig. 16). Con el tiempo se agrandan, proliferan y confluyen. El epitelio pigmentario de la retina sufre un desprendimiento delimitado y se atrofia, lo que provoca una pérdida de la visión al interferir en la función de los fotorreceptores. La administración de vitaminas C y E, caroteno beta y cinc puede retrasar la degeneración macular seca.

La degeneración macular exudativa, que ocurre tan sólo en un pequeño grupo de pacientes, aparece cuando proliferan nuevos vasos coroideos a través de defectos de la membrana de Bruch en el espacio virtual situado debajo del epitelio pigmentario de la retina. La fuga a partir de estos vasos eleva la retina y el epitelio pigmentario y los distorsiona (metamorfopsia) y produce visión borrosa. En general, los síntomas se inician de manera gradual, pero a veces la hemorragia a partir de las membranas neovasculares coroideas suprarretinianas origina pérdida aguda de la visión. No es fácil descubrir las membranas neovasculares en el fondo de ojo, porque se sitúan debajo de la retina. La angiografía con fluoresceína o verde de indocianina resulta muy útil para el diagnóstico. En algunos pacientes, la ablación inmediata con láser de las membranas neovasculares coroideas detectadas en la angiografía con fluoresceína permite detener el cuadro exudativo. Sin embargo, las membranas neovasculares suelen recidivar, requieren vigilancia constante y la fotocoagulación repetida.

La hemorragia subretiniana grave o repetida debida a las membranas neovasculares produce fibrosis con la formación de una cicatriz redonda (discoide) en la mácula y la pérdida permanente de la visión central. Las tentativas quirúrgicas para eliminar las membranas subretinianas en la degeneración macular relacionada con la edad no han mejorado casi nunca la visión. Sin embargo, se han descrito resultados más alentadores en pacientes con membranas neovasculares coroideas secundarias al síndrome de la histoplasmosis ocular.

Coriorretinopatía serosa central

Afecta fundamentalmente a los varones entre 20 y 50 años. La fuga de líquido seroso de la coroides produce un pequeño desprendimiento del epitelio del pigmento retiniano y de la retina neurosensorial. Estos desprendimientos dan lugar a síntomas agudos o crónicos de metamorfopsia y visión borrosa cuando afectan a la mácula. Se trata de fenómenos difíciles de observar con el oftalmoscopio directo, porque la retina desprendida es transparente y se halla mínimamente elevada. Sin embargo, el diagnóstico de la coriorretinopatía serosa central se define fácilmente en la angiografía con fluoresceína, que revela el paso del colorante al espacio subretiniano. No se conoce la causa de la coriorretinopatía que exponemos. Los síntomas pueden ceder espontáneamente si se vuelve a insertar la retina, pero es frecuente la recidiva. La fotocoagulación con láser ha mejorado el estado de algunos enfermos.

Retinopatía diabética

Era un proceso raro hasta 1921, año en el que se descubrió la insulina, con la mejoría impresionante que originó en la esperanza de vida de estos pacientes. En la actualidad es una de las primeras causas de ceguera en Estados Unidos. La retinopatía de la diabetes tarda años en manifestarse, pero acaba haciéndolo en casi todos los casos. Resulta esencial la vigilancia periódica del fondo de ojo en todo diabético. En la retinopatía diabética avanzada, la proliferación de los nuevos vasos sanguíneos produce ceguera debida a hemorragia vítrea, desprendimiento de retina y glaucoma (fig. 323-9). Estas complicaciones pueden evitarse en la mayoría de los enfermos con la fotocoagulación panretiniana con láser en un momento apropiado de la evolución del trastorno.

Retinitis pigmentaria

Es un término genérico con el que se define a un grupo heterogéneo de distrofias de los conos y bastones caracterizado por ceguera nocturna progresiva (nictalopía), constricción del campo visual con un escotoma anular, pérdida de la agudeza y electrorretinograma (ERG) anómalo. Aparece de manera esporádica o con un perfil autosómico recesivo, dominante o ligado al cromosoma X. El nombre de esta enfermedad proviene de los depósitos negros irregulares de pigmento arracimado en la porción periférica de la retina que se denominan espículas óseas debido a su vaga semejanza con las espículas del hueso esponjoso (fig. 17). En realidad, se trata de un término desafortunado, porque la retinitis pigmentaria no es un fenómeno inflamatorio. La mayor parte de los casos se debe a una mutación del gen de la rodopsina, el fotopigmento de los bastones, o del gen de la periferina, glucoproteína situada en los segmentos externos del fotorreceptor. La vitamina A (15 000 UI/día) retrasa ligeramente el deterioro del ERG, pero no posee ningún efecto beneficioso en la agudeza ni los campos visuales. Algunas formas de retinitis pigmentaria se vinculan con enfermedades sistémicas hereditarias raras (degeneración olivopontocerebelosa, enfermedad de Bassen- Kornzweig, síndrome de Kearns-Sayre, enfermedad de Refsum). El tratamiento con cloroquina, hidroxicloroquina y fenotiazinas (en particular tioridazina) por largo tiempo puede causar pérdida de la visión por retinopatía tóxica que remeda la retinitis pigmentaria.

Membrana epirretiniana

Es un tejido fibrocelular que crece en la superficie interna de la retina y ocasiona metamorfopsia, así como disminución de la agudeza visual por distorsión macular. Con el oftalmoscopio se advierte una membrana arrugada, parecida al celofán, sobre la retina. Esta membrana es más común en los enfermos de más de 50 años y suele ser unilateral. En general se trata de casos idiopáticos aunque algunos obedecen a retinopatía hipertensiva, diabetes, desprendimiento de retina o traumatismo. Cuando la agudeza visual disminuye hasta un nivel cercano a 6/24, se recomienda la vitrectomía y el "desprendimiento" quirúrgico de la membrana para aliviar el fruncimiento macular. La contracción de una membrana epirretiniana puede originar un orificio macular. Sin embargo, la mayor parte de los orificios maculares se debe a la tracción vítrea local dentro de la fóvea. La vitrectomía puede mejorar la agudeza visual, en algunos casos esporádicos.

 

El melanoma es el tumor primario más común del ojo (fig. 18). Produce fotopsia, escotoma progresivo y pérdida de la visión. A menudo, resulta complicado distinguir un pequeño melanoma de un nevo coroideo benigno. Se necesita un examen seriado para documentar el perfil de crecimiento maligno. Existe controversia acerca del tratamiento del melanoma. Las opciones comprenden la enucleación, la ablación local y la radiación. Los tumores metastásicos oculares exceden en número a los tumores primarios. El carcinoma de mama y pulmón muestra propensión especial a enviar metástasis a la coroides o el iris. La leucemia y el linfoma también invaden con frecuencia los tejidos oculares. A veces, el único signo en la exploración ocular son los detritus celulares del vítreo, que pueden remedar una uveítis crónica posterior. El tumor retrobulbar del nervio óptico (meningioma, glioma) o el tumor quiasmático (adenoma hipofisario, meningioma) produce una pérdida gradual de la visión con muy pocos signos objetivos, excepto palidez del disco óptico. En ocasiones, la expansión súbita de un adenoma hipofisario a causa del infarto y derrame de sangre (apoplejía hipofisaria), causa una pérdida aguda retrobulbar de la visión con cefalalgia, náusea y parálisis de los nervios oculomotores. En todo paciente con déficit campimétrico o atrofia óptica, debe considerarse la CT o MR si no se descubre la causa después de un análisis cuidadoso de los datos de la anamnesis y la exploración meticulosa del ojo.

Proptosis

Ante la presencia de asimetría en los globos oculares, lo primero que debe decidir el médico es cuál de los dos globos es anormal. ¿Se encuentra un ojo hundido en la órbita (enoftalmía), o es el otro el que sobresale (exoftalmía o proptosis)? En el síndrome de Horner, el globo ocular pequeño puede aparentar una enoftalmía. La enoftalmía verdadera suele ser consecuencia de traumatismo, atrofia de la grasa retrobulbar o fractura del piso de la órbita. La posición de los ojos dentro de las órbitas se mide mediante el exoftalmómetro de Hertel, instrumento manual que registra la posición de la superficie anterior de la córnea con respecto al borde lateral de la órbita. Si no se cuenta con este instrumento, se puede evaluar la posición relativa del ojo, pidiendo al enfermo que flexione la cabeza hacia delante y mire hacia abajo. Desde esta perspectiva se puede detectar una proptosis de tan sólo 2 mm en un ojo. La aparición y la evolución de la proptosis entraña la presencia de una lesión expansiva en la órbita, y suele justificar la práctica de CT o resonancia magnética.

Oftalmopatía de Graves

La oftalmopatía de Graves es la causa principal de proptosis en el adulto. El globo ocular sobresale, por la inflamación orbitaria y la ingurgitación de los músculos extraoculares, en particular del músculo recto interno y del recto inferior. Los síntomas cardinales consisten en exposición corneal, retracción palpebral, hiperemia conjuntival, restricción de la mirada, diplopía y pérdida de la visión por compresión del nervio óptico. La oftalmopatía comentada se trata con 60 mg de prednisona ingerible/día durante un mes, con disminución progresiva de la dosis en un lapso de meses; lubricantes tópicos, operaciones de párpados y de músculos extraoculares o descompresión orbitaria. La radioterapia no es eficaz.

Pseudotumor de la órbita

El seudotumor de la órbita es un síndrome orbitario idiopático e inflamatorio que suele confundirse con la oftalmopatía de Graves. Los síntomas consisten en dolor, limitación de los movimientos oculares, proptosis y congestión. Los resultados de estudios en busca de sarcoidosis, granulomatosis de Wegener y otros tipos de vasculitis o colagenosis de la órbita dan resultados negativos. Las técnicas imagenológicas suelen mostrar hinchazón de los músculos extraoculares (miositis orbitaria) con engrosamiento de los tendones. En cambio, los tendones de los músculos mencionados suelen estar intactos en la oftalmopatía de Graves. El síndrome de Tolosa-Hunt puede considerarse como una extensión del seudotumor de la órbita a través de la hendidura esfenoidal hasta el seno cavernoso. El diagnóstico de seudotumor de la órbita es complejo. La biopsia de la órbita suele revelar datos inespecíficos de infiltración grasa por linfocitos, células plasmáticas y eosinófilos. La mejor confirmación del diagnóstico se obtiene de manera indirecta por la respuesta tan notoria a la corticoterapia por vía sistémica.

Celulitis orbitaria

Este trastorno ocasiona dolor, eritema palpebral, proptosis, quemosis conjuntival, restricción de la movilidad, disminución de la agudeza visual, defecto pupilar aferente, fiebre y leucocitosis. Suele originarse en un seno paranasal, en particular por la diseminación contigua de la infección desde el seno etmoidal a través de la delgada lámina papirácea de la parte medial de la órbita. En todo paciente con sospecha de celulitis orbitaria se deben averiguar los antecedentes de infección reciente de las vías respiratorias superiores, sinusitis crónica, secreciones mucosas espesas o enfermedad dental. Hay que obtener sangre para cultivos, que suelen ser negativos. La mayoría de los enfermos responde al tratamiento empírico con antibióticos de amplio espectro por vía intravenosa. A veces, la celulitis orbitaria sigue un curso fulminante con proptosis masiva, ceguera, trombosis séptica del seno cavernoso y meningitis. Para evitar esta catástrofe es necesario tratar de manera intensiva la celulitis orbitaria en sus primeras fases mediante antibioticoterapia inmediata y estudios imagenológicos de las órbitas. El drenaje quirúrgico inmediato de un absceso orbitario o de la sinusitis paranasal está indicado si la función del nervio óptico empeora a pesar de los antibióticos.

Tumores

Los tumores de la órbita originan proptosis progresiva e indolora. Los tumores primarios más frecuentes son el hemangioma, el linfangioma, el neurofibroma, el quiste dermoide, el carcinoma adenoquístico, el glioma del nervio óptico, el meningioma del nervio óptico y los tumores benignos mixtos de la glándula lagrimal. Los tumores metastásicos orbitarios se observan a menudo en los carcinomas de mama y pulmonar, y el linfoma. A veces, el diagnóstico mediante aspiración con aguja fina seguido de la radioterapia urgente conservan la visión.

Fístulas caritodeocavernosas

Las fístulas carotideocavernosas con drenaje anterior a través de la órbita causan proptosis, diplopía, glaucoma y vasos conjuntivales flexuosos y enrojecidos. En general, las fístulas directas se deben a traumatismos y se diagnostican fácilmente debido a los signos tan impresionantes producidos por este cortocircuito con alto flujo y presión. Las fístulas indirectas o malformaciones arteriovenosas de la duramadre suelen aparecer de forma espontánea, ante todo en las mujeres de edad avanzada. Los signos son más sutiles y a menudo el médico no entrevé el diagnóstico. La combinación de proptosis leve, diplopía, engrosamiento de los músculos y quemosis ocular se confunde a menudo con una oftalmopatía tiroidea. La auscultación de un soplo en la cabeza o la notificación por parte del paciente de un ruido en su interior constituyen una clave diagnóstica muy útil. El estudio imagenológico revela una dilatación de la vena oftálmica superior en las órbitas. Las fístulas carotideocavernosas se pueden eliminar mediante embolización intravascular.

Ptosis

Blefaroptosis

La blefaroptosis es la caída o descenso anómalo del párpado. La ptosis unilateral o bilateral puede ser congénita debido a la disgenesia del músculo elevador del párpado superior o a la inserción anómala de su aponeurosis en el párpado. La ptosis adquirida puede desarrollarse de forma tan gradual que el enfermo no perciba el problema. Para identificar la fecha de comienzo conviene examinar fotografías antiguas. Es necesario preguntar por los antecedentes de traumatismos, cirugía ocular, uso de lentes de contacto, diplopía, síntomas sistémicos (p. ej., disfagia o debilidad de los músculos periféricos) o antecedentes familiares de ptosis. La ptosis fluctuante, que empeora en las horas finales del día, es típica de la miastenia grave. El examen debe centrarse en la búsqueda de proptosis, masas o deformidades palpebrales, inflamación, anisocoria o limitación de la movilidad. La amplitud de las hendiduras palpebrales se mide en la posición primaria de la mirada para cuantificar el grado de ptosis. A veces no se concede a la ptosis la importancia debida si el paciente compensa el defecto elevando la frente con el músculo frontal.

Ptosis mecánica

Este trastorno afecta a muchas personas mayores debido al estiramiento y redundancia de la piel del párpado y de la grasa subcutánea (dermatocalasia). El peso adicional de estos tejidos laxos origina la caída del párpado. El engrosamiento o la deformación del párpado consecutivo a infección, tumores, traumatismos e inflamación también causa una ptosis de índole puramente mecánica.

Ptosis aponeurótica

Se trata de una dehiscencia o estiramiento adquirido del tendón aponeurótico que conecta el músculo elevador con la lámina tarsiana del párpado. Es más común en las personas mayores, probablemente por la pérdida de la elasticidad del tejido conectivo. La ptosis aponeurótica constituye también una secuela frecuente de la tumefacción palpebral debida a una infección o contusión de la órbita, cirugía de cataratas o uso de lentes de contacto duras.

Ptosis

Las causas son la miastenia grave y una variedad de miopatías raras. El término oftalmoplejía externa progresiva crónica denota un espectro de enfermedades sistémicas originadas por mutaciones del DNA mitocondrial. Como su nombre lo indica, los datos más destacados consisten en ptosis simétrica y de avance lento, así como en limitación de los movimientos oculares. En general, la diplopía es un síntoma tardío, porque todos los movimientos oculares disminuyen por igual. En la variante de Kearns-Sayre aparecen alteraciones en el pigmento de la retina y en la conducción cardíaca. La biopsia del músculo periférico muestra las características "fibras rojas rotas". La distrofia oculofaríngea es una enfermedad autosómica diferente, con entidad propia, que se inicia en etapas intermedias de la vida y se caracteriza por ptosis, limitación de los movimientos oculares y dificultades para la deglución. La distrofia miotónica, otro trastorno autosómico dominante, produce ptosis, oftalmoparesia, cataratas y retinopatía pigmentaria. Estos enfermos presentan atrofia muscular, miotonía, calvicie frontal y anomalías cardíacas.

Ptosis neurógena

Se debe a una lesión que afecta a la inervación de uno de los dos músculos que abren el párpado: el músculo de Müller o el músculo elevador del párpado superior. El examen de la pupila ayuda a diferenciar estas dos posibilidades. En el síndrome de Horner, el ojo con la ptosis tiene una pupila de menor tamaño y los movimientos oculares son completos. En la parálisis del nervio motor ocular común, el ojo con la ptosis tiene una pupila más dilatada o normal. Cuando la pupila es normal pero existe una limitación para la aproximación, la elevación y el descenso de los músculos extraoculares, debe sospecharse parálisis del nervio motor ocular común que dejó indemne la pupila (véase la siguiente sección). Ocasionalmente, una lesión del pequeño subnúcleo central del complejo oculomotor produce una ptosis bilateral con movimientos oculares y pupilas conservados.

Visión doble

Lo primero que debe aclararse es si la diplopía persiste en uno u otro ojo después de ocluir el ojo contrario. Si persiste, el diagnóstico es de diplopía monocular. La causa suele radicar dentro del ojo y no posee consecuencias nefastas para el paciente. Las aberraciones de la córnea (p. ej., queratocono, pterigión), los defectos de refracción no corregidos, las cataratas o la tracción foveolar son causa de diplopía monocular. A veces, se trata de un síntoma de simulación o enfermedad psiquiátrica. La diplopía que se alivia al tapar un ojo es una diplopía binocular que obedece a una alteración en la alineación de los ojos. Es necesario investigar la naturaleza de la visión doble (desplazamiento lateral puro o desplazamiento vertical parcial de las imágenes), el modo de aparición, su duración, la intermitencia, la variación circadiana y los síntomas neurológicos o sistémicos coexistentes. Si el paciente sufre diplopía durante el examen, las pruebas de movilidad deberían indicar una deficiencia que corresponda a los síntomas descritos. De todas maneras, suele ser difícil detectar una pequeñalimitación en las excursiones de los ojos. Por ejemplo, el paciente con paresia discreta del nervio motor ocular externo izquierdo puede mostrar aparentemente movimientos oculares completos, pese a sufrir diplopía horizontal al mirar a la izquierda. En este caso, la prueba de oclusión ofrece un método más sensiblepara descubrir el mal alineamiento ocular. Esta prueba debe realizarse en la posición primaria de la mirada y con la cabeza girada e inclinada en cada dirección. En el ejemplo citado, una prueba de oclusión con la cabeza girada a laderecha aumentaría al máximo el desplazamiento de fijación inducido con la prueba.

A veces, una prueba de oclusión efectuada a un enfermo asintomático durante una exploración sistemática revela una desviación ocular. Si los movimientos oculares son íntegros y la falta de alineación ocular es la misma en todas las direcciones de la mirada (desviación concomitante), el diagnóstico es estrabismo. En esta anomalía, que afecta a cerca de 1% de la población, se altera la fusión de la mirada en la lactancia o la primera fase de la niñez. Para evitar la diplopía, el ojo no fijador suprime la visión. Este hecho provoca anomalías de la visión (ambliopía u ojo "perezoso") en el ojo desviado de algunos niños.

La diplopía binocular se debe a un gran número de trastornos: infecciones, neoplasias y trastornos metabólicos, degenerativos, inflamatorios o vasculares. Conviene saber si la diplopía es de origen neural o proviene de restricción de la rotación del globo ocular debida a una enfermedad orbitaria. Los seudotumores orbitarios, la miositis, las infecciones, los tumores, las enfermedades del tiroides y el atrapamiento muscular (p. ej., por una fractura por estallido del piso de la órbita) causan diplopía restrictiva. El diagnóstico de restricción suele confirmarse al identificar otros signos y síntomas propios de la orbitopatía local, junto con estudios imagenológicos.

Miastenia grave

Esta enfermedad es una causa fundamental de diplopía. Ésta suele ser intermitente, variable y no se limita a una distribución concreta de los nervios oculomotores. Las pupilas se conservan siempre normales. Se aprecia ptosis fluctuante. Muchos enfermos padecen una forma ocular pura de la enfermedad sin signos de debilidad muscular generalizada. El diagnóstico se puede confirmar con una inyección intravenosa de edrofonio o establecer la presencia de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina. Sin embargo, un resultado negativo de estas pruebas no descarta el diagnóstico. El botulismo por intoxicación alimentaria o infección de las heridas puede simular una miastenia ocular.

Una vez descartada una enfermedad restrictiva de la órbita, así como la miastenia grave, la causa más probable de diplopía binocular es la lesión de alguno de los pares craneales que inervan a los músculos extraoculares.

Motor ocular común

El tercer par craneal inerva los músculos rectos interno, inferior y superior, el músculo oblicuo inferior; el músculo elevador del párpado superior, y el esfínter del iris. La parálisis completa del nervio motor ocular común se caracteriza por ptosis, dilatación pupilar y un ojo dirigido debido al efecto de los músculos recto externo y oblicuo superior, que no tienen oposición ninguna. Esta combinación de signos resulta obvia. Sin embargo, el diagnóstico de la parálisis inicial o parcial del nervio motor ocular común ofrece más dificultades. En estos casos puede observarse cualquier combinación de ptosis, dilatación pupilar y debilidad de los músculos extraoculares inervados por el nervio motor ocular común. Para confirmar el diagnóstico es necesario realizar exploraciones frecuentes y seriadas en la fase evolutiva de la parálisis y tener un alto grado de sospecha. La aparición de una parálisis del nervio motor ocular común con afección pupilar, de cualquier grado, en una persona por lo demás sana, sugiere un aneurisma del polígono de Willis, en particular si conlleva dolor. Si en la MR no se detecta una lesión compresiva, debe efectuarse arteriografía para descartar un aneurisma de la arteria comunicante posterior o del tronco basilar. Si la pupila es completamente normal y están presentes todos los demás componentes de la parálisis del nervio motor ocular común, la posibilidad del aneurisma es tan remota que casi nunca está indicada la angiografía.

La lesión del núcleo del nervio motor ocular común en la parte rostral del mesencéfalo produce signos diferentes a los de la lesión del propio nervio. Entonces se observa ptosis bilateral, ya que el músculo elevador está inervado por un único subnúcleo central; además se observa debilidad del músculo recto superior contralateral, que recibe su inervación del núcleo del motor ocular común del otro lado. A veces, los dos músculos rectos superiores presentan debilidad. La parálisis aislada del núcleo del tercer par craneal es poco común. En general, la exploración neurológica revela otros signos que sugieren una lesión del tallo encefálico por infarto, hemorragia, tumor o infección.

La lesión de las estructuras que rodean a los fascículos del nervio motor ocular común que descienden por el mesencéfalo ha dado origen a un conjunto de denominaciones epónimas clásicas. El síndrome de Nothnagel consiste en una lesión del pedúnculo cerebeloso superior con parálisis ipsolateral del nervio motor ocular común y ataxia cerebelosa contralateral. El síndrome de Benedikt se debe a la lesión del núcleo rojo y conlleva parálisis ipsolateral del nervio motor ocular común y temblor, corea y atetosis contralaterales. El síndrome de Claude contiene rasgos de los dos síndromes anteriores y se debe a la lesión del núcleo rojo y del pedúnculo cerebeloso superior. Por último, la lesión del pedúnculo cerebral origina la parálisis ipsolateral deltercer par y la hemiparesiacontralateral del síndrome de Weber.

Dentro del espacio subaracnoideo, el nervio motor ocular común es vulnerable al efecto de los aneurismas, meningitis, tumores, infarto y compresión. En los casos de hernia cerebral, el nervio queda atrapado entre el borde de la tienda y el gancho (uncus) del lóbulo temporal. La parálisis del nervio recién señalado puede obedecer asimismo a una torsión del mesencéfalo o a las hemorragias producidas durante la hernia. Dentro del seno cavernoso, el tercer par puede sufrir parálisis a causa de aneurisma carotídeo, fístula carotideocavernosa, trombosis del seno cavernoso, tumores (adenoma hipofisario, meningioma, metástasis), herpes zoster o el síndrome de Tolosa-Hunt.

La causa de parálisis del nervio motor ocular común aislada, con indemnidad de la pupila, no siempre es identificable, incluso después de los estudios de imagen y pruebas extensas de laboratorio. Se piensa que en la mayor parte de estos casos es consecuencia del infarto microvascular del nervio en algún tramo de su extensión desde el tallo encefálico hasta la órbita. Por lo general, el enfermo refiere dolor. Los factores principales de riesgo son la diabetes, la hipertensión y las enfermedades vasculares. En general, se observa recuperación espontánea en cuestión de meses. Si no ocurre así o si aparecen nuevos datos, hay que replantear el diagnóstico de parálisis microvascular del nervio motor ocular común. La regeneración aberrante se observa a menudo cuando el nervio antes mencionado sufre una lesión traumática o compresiva (tumor, aneurisma). El crecimiento en dirección inadecuada de las fibras que se dirigen al músculo elevador y a los músculos rectos explica la elevación del párpado con la mirada hacia abajo o aproximación. La pupila también se constriñe al intentar la aproximación, elevación o descenso del globo ocular. Esta regeneración aberrante no tiene lugar cuando la parálisis del nervio comentado se debe a un infarto microvascular y, por eso, elimina esta entidad diagnóstica.

Nervio patético

El cuarto par craneal se origina en el mesencéfalo, inmediatamente por debajo del complejo del nervio motor ocular común. Sus fibras salen en el plano dorsal del tallo encefálico y se cruzan para inervar los músculos oblicuos superiores contralaterales. Las acciones principales de este músculo consisten en la depresión y rotación interna del globo ocular. Por eso, la parálisis origina una hipertrofia y exciclotorsión. La ciclotorsión rara vez es advertida por el enfermo, quien, sin embargo, refiere diplopía vertical, predominantemente al leer o mirar hacia abajo. La diplopía vertical se agudiza al inclinar la cabeza del lado de la parálisis y se alivia al alejarla de éste. Esta "prueba de inclinación de la cabeza" constituye un rasgo diagnóstico cardinal.

La parálisis aislada del nervio patético se observa con todas las causas enumeradas anteriormente para el nervio motor ocular común, salvo el aneurisma. El nervio patético tiene una especial tendencia a lesionarse después de traumatismos craneales cerrados. Se piensa que el borde libre de la tienda del encéfalo comprime el nervio al producirse el golpe. La mayor parte de las parálisis aisladas del nervio patético son idiopáticas y, por eso, se diagnostican mediante exclusión como "microvasculares". Casi todos los enfermos se recuperan espontáneamente en unos meses. Para aliviar por lapsos breves ladiplopía se puede utilizar un prisma revertido (adaptado convenientemente a lasgafas del paciente como una lente adhesiva de Fresnel). Si no cede la parálisis se pueden realinear los ojos debilitando el músculo oblicuo inferior.

Nervio motor ocular externo

El sexto par craneal inerva el músculo recto externo. Su parálisis produce una diplopía horizontal que empeora al dirigir la mirada al lado de la lesión. La lesión nuclear acarrea consecuencias diferentes porque el núcleo de este nervio contiene interneuronas que se proyectan a través del fascículo longitudinal medial hasta el subnúcleo del recto interno del complejo motor ocular común contralateral. Por eso, una lesión del núcleo del nervio motor ocular externo produce parálisis lateral completa de la mirada a causa de la debilidad de los rectos externo ipsolateral e interno contralateral. El síndrome de Foville que sigue a las lesiones protuberanciales dorsales comprende parálisis lateral de la mirada, parálisis facial ipsolateral y hemiparesia contralateral debido a la lesión de las fibras corticoespinales descendentes. El síndrome de Millard-Gubler por lesión protuberancial ventral es parecido, a excepción de los signos oculares. En lugar de la parálisis de la mirada, sólo se detectadebilidad del músculo recto externo porque la lesión ocurre en el fascículo del nervio motor ocular externo más que en su núcleo. Las causas más frecuentes de parálisis del motor ocular externo originadas en el tallo encefálico son los infartos, tumores, hemorragias, malformaciones vasculares y esclerosis múltiple.

Después de abandonar la parte ventral de la protuberancia, el nervio motor ocular externo se dirige hacia delante a lo largo del canal basilar (clivus), perfora la duramadre de la punta del peñasco y se introduce en el seno cavernoso. A lo largo de su trayecto subaracnoideo, este nervio puede sufrir lesión por meningitis, tumores (meningioma, cordoma, meningitis carcinomatosa), hemorragias subaracnoideas, traumatismos y compresiones originadas por aneurismas o vasos dolicoectásicos. Las mastoiditis del vértice del peñasco pueden ocasionar sordera, dolor y parálisis homolateral del nervio motor ocular externo (síndrome de Gradenigo). Dentro del seno cavernoso, el nervio puede dañarse por aneurismas carotídeos, fístulas carotideocavernosas, tumores (adenoma hipofisario, meningioma, carcinoma nasofaríngeo), infecciones herpéticas y síndrome de Tolosa-Hunt.

La parálisis unilateral o bilateral del nervio motor ocular externo constituye un signo clásico de hipertensión intracraneal. El diagnóstico se puede confirmar con un examen de fondo de ojo que revele edema de papila. No hay consenso respecto al mecanismo, pero probable-mente se debe al desplazamiento retrocaudal del tallo encefálico. Este mismo fenómeno explica la parálisis del nervio motor ocular externo en estados de hipotensión intracraneal (p. ej., después de punción lumbar, anestesia epidural o fuga espontánea del líquido cefalorraquídeo de la duramadre).

El tratamiento de la parálisis del nervio motor ocular externo consiste en corregir inmediatamente la causa. No obstante, en muchos casos esta última no llega a esclarecerse a pesar de un estudio diligente. Como se señaló en el apartado de las parálisis aisladas de los nervios patético o motor ocular común, se admite que en la mayor parte de estos casos depende de infartos microvasculares porque suelen ocurrir en la diabetes y en otras enfermedades vasculares. Quizá, algunas lesiones se deban a una mononeuritis posinfecciosa (p. ej., después de influenza). Si se ocluye uno de los ojos o se aplica un prisma temporal, se alivia la diplopía hasta que cede la parálisis. Cuando la recuperación es incompleta, la cirugía sobre los músculos oculares permite realinear casi siempre los ojos, por lo menos en la posición primaria de la mirada. Un enfermo con parálisis del nervio motor ocular externo que no mejore debe ser revisado en busca de una causa oculta (p. ej., cordoma, meningitis carcinomatosa, fístula carotideocavernosa, miastenia grave).

Parálisis múltiple de los nervios oculomotores

El cuadro en cuestión no debe atribuirse a episodios microvasculares espontáneos que afecten a más de un par craneal al mismo tiempo. Esta curiosa coincidencia se observa predominantemente en diabéticos, pero su diagnóstico sólo se realiza de manera retrospectiva tras agotar todas las demás alternativas diagnósticas. Los estudios imagenológicos deben centrarse en el seno cavernoso, hendidura esfenoidal y vértice orbitario, que es donde los tres nervios oculomotores se hallan muy próximos entre sí. En un enfermo diabético o inmunodeprimido, las infecciones micóticas (Aspergillus, Mucorales, Cryptococcus) representan una causa frecuente de parálisis nerviosa múltiple. En un sujeto con enfermedad maligna sistémica debe sospecharse una meningitis carcinomatosa. La citología puede resultar negativa a pesar de la obtención repetida de muestras de líquido cefalorraquídeo. El síndrome miasténico de Lambert-Eaton en casos de cáncer también produce oftalmoplejía. La arteritis de células gigantes (temporal) se manifiesta en ocasiones en la forma de diplopía debida a la parálisis isquémica de los músculos extraoculares. El síndrome de Fisher, una variante ocular del de Guillain-Barré, puede causar oftalmoplejía con arreflexia y ataxia. En general, la ataxia es leve y la arreflexia pasa inadvertida porque el médico se centra en la exploración ocular. Se detectan anticuerpos antigangliósido (GQ1b) en alrededor de 50% de los casos.

Trastornos supranucleares de la mirada

Se confunden a menudo con la parálisis múltiple de los nervios oculomotores. Por ejemplo, la encefalopatía de Wernicke puede producir nistagmo y deficiencia parcial de la mirada horizontal y vertical, que es similar a una parálisis mixta de los nervios motor ocular externo y común. Este trastorno se observa en enfermos desnutridos o alcohólicos y puede corregirse con la tiamina. Otras causas importantes de parálisis supranuclear de la mirada comprenden los infartos, las hemorragias, los tumores, la esclerosis múltiple, la encefalitis, las vasculitis y la enfermedad de Whipple. Los trastornos de la mirada vertical, en particular los movimientos sacádicos inferiores, constituyen un signo temprano de la parálisis supranuclear progresiva. En fases posteriores de la enfermedad se alteran también los movimientos de seguimiento uniforme. La enfermedad de Parkinson, la corea de Huntington y la degeneración olivopontocerebelosa pueden también alterar la mirada vertical.

El área visual de la corteza cerebral frontal participa en los movimientos sacádicos contralaterales. Cuando se produce deficiencia circulatoria hemisférica, los ojos suelen desviarse al lado de la lesión debido al efecto, sin oposición alguna, del área visual frontal del lado sano. Con el tiempo, ese déficit cede. Las convulsiones por lo general conllevan el efecto contrario: los ojos se alejan de forma conjugada del foco irritativo. Las lesiones parietales dificultan el seguimiento uniforme de objetos que se desplazan hacia el lado de la lesión. Las lesiones parietales bilaterales producen el síndrome de Balint, que se caracteriza por alteración de la coordinación entre ojos y manos (ataxia óptica), dificultad para iniciar los movimientos oculares voluntarios (apraxia ocular) y desorientación visuoespacial (simultanagnosia).

Mirada horizontal

Las áreas aferentes corticales descendentes que intervienen en la mirada horizontal convergen finalmente en la protuberancia. Las neuronas de la formación reticular protuberancial paramediana controlan la mirada conjugada al mismo lado y se proyectan directamente al núcleo del nervio motor ocular externo homolateral. Una lesión de la formación reticular protuberancial paramediana o del núcleo del nervio motor ocular externo origina parálisis de la mirada conjugada homolateral. Las lesiones en cualquiera de estos lugares producen síndromes clínicos casi idénticos, con la siguiente excepción: la estimulación vestibular (maniobra oculocefálica o calórica) mueve los ojos de forma conjugada hacia el lado, en un enfermo con lesión de la formación reticular protuberancial paramediana, pero no en otro con lesión del núcleo del nervio motor ocular externo.

Oftalmoplegía internuclear

Se debe a la lesión del fascículo longitudinal medial que asciende desde el núcleo del nervio motor ocular externo de la protuberancia hasta el núcleo oculomotor del mesencéfalo (de aquí el nombre de "internuclear"). El daño de las fibras que conducen la señal conjugada desde las interneuronas del nervio motor ocular externo hasta las motoneuronas que controlan el músculo recto interno contralateral impide la aproximación durante los movimientos laterales de la mirada. Por ejemplo, un enfermo con oftalmoplejía internuclear izquierda mostrará lentitud o ausencia de movimientos de aproximación del ojo izquierdo. Un paciente con la lesión bilateral del fascículo longitudinal medial sufrirá una oftalmoplejía internuclear bilateral. La esclerosis múltiple representa la causa más común, pero otras causas son los tumores, las deficiencias circulatorias, el traumatismo o cualquier lesión del tallo encefálico. El síndrome del uno y medio se debe a una lesión combinada del fascículo longitudinal medial y del núcleo del nervio motor ocular externo del mismo lado. El único movimiento ocular horizontal que puede realizar el enfermo es la separación del ojo al lado contrario.

Mirada vertical

Está gobernada desde el mesencéfalo. No se conocen bien los circuitos neuronales afectados en los trastornos de la mirada vertical, aunque las lesiones del núcleo intersticial rostral del fascículo longitudinal medial y del núcleo intersticial de Cajal producen paresia supranuclear de la mirada hacia arriba, hacia abajo, o de todos los movimientos verticales del ojo. La causa más frecuente es la isquemia distal del tronco basilar. La desviación no conjugada consiste en una falta de alineación vertical de los ojos que suele manifestarse en todas las posiciones de la mirada. Este dato tiene un valor localizador muy escaso, porque la desviación no conjugada se ha descrito después de lesiones en regiones muy distintas del tallo encefálico y cerebelo.

Síndrome de parinaud

Llamado también síndrome mesencefálico dorsal, es un trastorno supranuclear de la mirada vertical por lesión de la comisura posterior. Se trata de un signo clásico de la hidrocefalia por estenosis silviana. Los tumores pineales (germinoma, pineoblastoma), la cisticercosis y el accidente cerebrovascular también producen un síndrome de Parinaud. Entre sus características destacan la pérdida de la mirada hacia arriba (y a veces también hacia abajo), el nistagmo de convergencia-retracción al tratar de mirar hacia arriba, la desviación ocular hacia abajo (signo del "sol poniente"), la retracción palpebral (signo de Collier), la desviación no conjugada, la seudoparálisis del nervio motor ocular externo y la disociación entre la respuesta fotomotora y la acomodación en las pupilas.

Nistagmo

Es una oscilación rítmica de los ojos que normalmente se debe a la estimulación vestibular y optocinética o surge de manera anormal en un conjunto de enfermedades. Las alteraciones oculares o de los nervios ópticos, presentes en los primeros momentos de vida o durante la infancia, pueden producir un nistagmo complejo de búsqueda con movimientos irregulares pendulares (sinusoides) y en sacudida. Por lo general, este nistagmo se denomina nistagmo sensorial congénito, un término poco apropiado, ya que incluso en niños con lesiones congénitas, el nistagmo no se manifiesta hasta varios meses después del nacimiento. El nistagmo motor congénito, que se asemeja al nistagmo sensorial congénito, se manifiesta por ausencia de cualquier tipo de anomalía del sistema visual sensorial. La agudeza visual también disminuye en el nistagmo motor congénito, probablemente por el propio nistagmo, pero nunca alcanza un nivel de 6/60.

Nistagmo rítmico

Se caracteriza por un alejamiento lento del objetivo seguido de un movimiento sacádico corrector rápido. Por convención, el nistagmo se clasifica según el componente rápido. El nistagmo rítmico puede batir hacia abajo, hacia arriba, en sentido horizontal (a la izquierda o a la derecha) o tener un carácter rotatorio. El "perfil" del nistagmo varía según la posición de la mirada. Algunos pacientes están totalmente inconscientes de su nistagmo y otros refieren un movimiento subjetivo de vaivén del entorno (osciloscopia) que corresponde al nistagmo. El nistagmo fino es difícil de apreciar con un examen superficial de los ojos. La observación de los movimientos nistágmicos del disco óptico durante la oftalmoscopia constituye un método sensible para detectar los grados más sutilesde nistagmo.

Nistagmo inducido por la mirada

Es el tipo más frecuente de nistagmo rítmico. Cuando los ojos quedan en posición excéntrica en la órbita, tienen una tendencia natural a regresar a su posición primaria. La persona trata de efectuar un movimiento sacádico corrector para mantener la posición desviada de los ojos. Muchos individuos normales presentan un nistagmo leve inducido por la mirada. Este nistagmo se exagera con ciertas sustancias (sedantes, antiepilépticos, alcohol), paresias musculares, miastenia grave, enfermedades desmielinizantes, así como lesiones del ángulo pontocerebeloso, tronco encefálico y cerebelo.

Nistagmo vestibular

El nistagmo vestibular se debe a la disfunción del laberinto (enfermedad de Ménière), nervio vestibular o núcleo vestibular del tronco encefálico. El nistagmo vestibular periférico ocurre a menudo en forma de crisis y se manifiesta por síntomas como náusea y vértigo. También puede acompañarse de zumbidos de oído y pérdida de la audición. Los cambios bruscos en la posición de la cabeza a veces provocan o exacerban los síntomas.

Nistagmo con desplazamiento hacia abajo

El nistagmo con tal característica tiene lugar en las lesiones próximas a la unión craneocervical (malformación de Chiari, invaginación basilar). Se ha descrito también en la deficiencia circulatoria del tallo encefálico o cerebeloso, intoxicación por litio o antiepilépticos, alcoholismo y esclerosis múltiple. El nistagmo con desplazamiento hacia arriba surge en casos de lesión del tegmento protuberancial por deficiencia circulatoria, enfermedades desmielinizantes o tumores.

Opsoclono

Es un trastorno raro y llamativo de los movimientos oculares que consiste en series de movimientos sacádicos consecutivos (sacadomanía). Si los movimientos sacádicos se limitan al plano horizontal, se prefiere hablar de aleteo ocular. Puede presentarse en encefalitis víricas, traumatismos, o como efecto paraneoplásico del neuroblastoma, carcinoma de mama y otros trastornos malignos. También se ha descrito como fenómeno pasajero benigno en personas por lo demás sanas.

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